腦癱的表現

腦癱的評定方法

小兒腦癱的五大評定

小兒腦癱是自受孕開始至嬰兒期非進行性腦損傷和發育缺陷所

致的綜合征，主要表現為運動障礙及姿勢異常。常合并智力障礙、癲

癇、感知覺障礙、交流障礙、行為異常及其它異常。嚴重影響患兒的

身心健康。小兒腦癱的五大評定包括運動功能障礙評定、特殊感知覺

障礙評定、語言功能障礙評定、智力障礙評定和獨立運動性評定，它

們都有什么樣的特征呢?北京部隊醫院腦病康復中心專家告訴你：

一、運動功能障礙評定

1.體格發育及運動發育：頭圍、身長、體重等的測量;要了解小

兒粗大運動及精細動作的發育規律。標準值可采用我國1985年0~6

歲小兒生長發育評估表。

2.肌張力測定：年齡小的患兒常做以下檢查：

1)擺動度：固定肢體近位端，使遠端關節及肢體擺動，觀察擺動

幅度，肌張力增高時擺動度小，肌張力低下時無抵抗，擺動度大。

2)關節伸展度：被動伸屈關節時觀察伸展、屈曲角度。肌張力升

高時關節伸屈受限，肌張力低下時關節伸屈過度。

3)硬度：肌張力增高時肌肉硬度增加，被動活動是有發緊發硬的

感覺。肌張力低下時觸之肌肉松軟，被動活動時無抵抗感覺。

3.肌力的評定：因為有肌張力變化的影響、有智力低下情況和年

齡太小不配合等因素的影響，所以腦癱患兒肌力評定一般較困難。能

配合的患兒常用徒手肌力檢查法。

4.關節活動度ROM的評定：關節活動度(范圍)是指關節向各個方

向所能活動的幅度。如果是患兒自己活動所達到的范圍稱為主動關節

活動范圍;如果是由檢查者活動患兒的關節所達到的范圍則稱為被動

關節活動范圍。

5.平衡功能評定

二、特殊感知覺障礙評定

1.視覺評定：有無斜視、弱視、屈光不正、散光、視神經萎縮、

先天畸形等。

2.聽覺評定：利用一般的聲音反射動作來觀察、檢查或客觀測聽

——電反應測聽

3.其他觸覺，味覺、位置覺等的評定

三、語言功能障礙的評定首先要了解語言的正常發育，包括語

言前期的發育、語言接受期的發育、語言表達期的發育等。腦癱患兒

的語言功能障礙主要為“語言發育遲緩”和“運動性構音障礙”。

1.語言發育遲緩：是指在發育過程中的兒童其語言發育沒達到與

其年齡相應的水平。呈現語言發育遲緩的兒童多數具有精神發育延遲

或異常。

2.運動性構音障礙：它是由于參與發音的諸器官(包括肺、聲帶、

軟腭、舌、下頜、口唇)的肌肉系統及神經系統的疾病所致的語言運

動功能障礙，結果使構音方面出現各種癥狀。如語音欠清晰、鼻音重、

語速減慢、發聲困難等等。

四、獨立運動性評定

日常生活活動是在獨立生活中反復進行的最必要的基本活動，從

實用角度來進行評定是對患兒綜合活動能力的測試，包括以下幾個方

面：

①更衣動作。

②進食動作。

③認知交流能力。

④轉移動作。

⑤行走的姿勢。

⑥個人衛生動作。

⑦排便動作。

五、智能障礙評定智力測驗是評定智力水平的一種科學手段，

是發育診斷的具體方法，可得知智力發育水平，作為對了解患兒是否

合并智力障礙客觀指標的參考，以便為康復教育和防治提供客觀依

據，并可早期發現智力低下合并癥，及早開展特殊教育。

小兒腦癱的治療關鍵在于早。在此，北京部隊醫院腦病康復中心

神經疾病治療專家向患者家長推薦微創神經因子誘導療法治療神經

疾病，微創神經因子誘導療法是一種中樞神經再生療法，能夠提高患

者神經元調節自律性，修復受損的神經元，恢復神經功能，重建神經

環路，產生神經營養因子或神經保護因子，從而抑制神經變性或促進

神經再生利用微創神經因子誘導療法將神經激活及修復達到康復的

治療目的。

是早產兒腦白質損傷的主要形式，造成腦癱等運動障礙。隨著NICU

救助

水平的進步與影像學技術的提高，早產兒存活率不斷增加，早產兒腦

白質損傷的形式也發生了改變。M對

顯示早產兒腦損傷中囊性PVL發生率在減少，僅占早產兒腦損傷的

20％，而非囊性PVL及彌漫性的腦損

傷逐漸成為損傷的主要形式，占80％。因此，PVL的概念已經不能

概括早產兒腦損傷的特點，不適合臨床

實際，存在明顯缺陷，甚至導致臨床漏診。

二、早產兒腦白質損傷

為了修正腦室周圍白質軟化概念的缺陷，后來人們提出早產兒腦白質

損傷(periventricularwhitematter

injury,PwMI)或早產兒腦白質病變等概念。近年，國內外對早產兒

腦白質損傷的發病機理進行了大量研

究，人們對它的認識也隨之提高和深化。研究顯示，早產兒腦白質損

傷，囊性和非囊性腦白質損傷以腦室

周深部白質局灶壞死為主，彌漫性腦白質損傷以少突膠質細胞髓鞘化

障礙、膠質增生、小膠質細胞活化為

特點。

但是，隨著發病機理、神經病理、神經影像等研究的逐步深入，發現

早產兒腦損傷時，同時伴有灰質

(如皮層、丘腦、基底節、腦干、小腦等部位)神經元／軸突的病變【3】，

而后者引起的認知行為缺陷伴較

輕的運動障礙則成為早產兒主要神經系統后遺癥[4】。此外在早產兒

腦損傷中，還有發生率較低的生發基質

．腦室內出血(GMH／IVH)、腦室出血性梗死。

因此，早產兒腦白質損傷的概念也不能概括早產兒腦損傷的特點，存

在明顯缺陷，并且，“早產兒腦

白質損傷”的名稱不宣用于臨床診斷。由于早產兒腦損傷病例的增多，

診斷名稱問題一直困擾著臨床醫生。

三、早產兒腦病概念的提出

2005年，美國哈佛大學JophVolpe等提出“早產兒腦

病”(encephalopathyofpremamrity，EP)的概念【5】，

以命名早產兒腦損傷中既有腦室周圍損傷同時伴有神經元，軸突損傷

的特點。應用MRI與神經病理學研究

發現，早產兒腦病是損傷與發育異常交織形成的結果。

早產兒腦病的概念比較全面地概括了當前早產兒腦損傷的特點，即概

括了不同病因(缺氧缺血和宮內

感染)、發病機理、神經病理、神經影像等特點，同時也與臨床特點

相符合，其名稱也可以用于臨床診斷。

因此，建議使用“早產兒腦病”的概念和名稱，取代早產兒腦室周圍白

質軟化和早產兒腦白質損傷的概

念，這有利于臨床重視早產

腦病的MRI表現

一、腦梗塞：

1、超急性期（0-6小時)，MR主要表現是單純水分積聚的反應，T1

值與T2值最長，在T1加權像上最顯示低信號，在T2加權像上呈

高信號。

2、急性期（6-24小時）：細胞毒性腦水腫進一步加重，髓鞘脫失，

腦細胞壞死，血腦屏障破壞，繼之發生的占位效應會阻滯微循環，使

梗塞范圍擴大。在T1加權像上呈明顯長T1低信號，在T2加權像

上呈明顯長T2高信號，長有占位硐幀?br>

3、亞急性期（2-7天），腦水腫以第三天最重，占位效應明顯以3-4

天最重：由于血腦屏障破壞，蛋白質大分子滲入病變區，此時梗塞區

仍呈長T1長T2信號，但T1值一T2值略有縮短。Gd-DTPA亦

為蛋白樣大分子。破壞與梗塞區過度灌流，所以發病第2-3天強化

最明顯。

4、穩定期（8-14天）：梗塞中心細胞壞死，周圍血管增生，血腦屏

障通透性最大，占位效應消退，仍呈長T1與長T2信號，由于壞死

囊變可使之繼續延長。

5、慢性期（大于15天）：輕者逐漸恢復，T1與T2值逐漸接近正

常，重者因囊變與軟化，T1與T2更長，邊界清晰，呈扇形，出現

局限性腦萎縮征象，如腦室擴大、腦溝加寬。

二、腦栓塞

在無出血的情況下腦栓塞的MR征象與腦梗塞一樣，也呈長T1與長

T2信號，出血性梗塞，在T1加權像上，呈短T1高信號。在T2加

權像上呈短T2低信號，與一般腦梗塞灶的長T1與長T2信號恰好

相反。亞急生期與慢性期出血因含游離稀釋的MHB，在一切成像序

列中均呈高信號。

三、腦血管性癡呆——其中最主要的是多發梗塞性癡呆，MR主要表

現為

1、多發腔隙性梗塞與較大面積的腦軟化灶在MR上呈長T1與長T2

信號

2、梗塞灶越多癡呆的程度越重。

3、腦萎縮、腦室擴大程度與癡呆的嚴重程度呈線性關系。

四、腦內血腫

1．超急性期（＜24小時），血腫主要由完整紅細胞內的HBO2組成，

在MR上可分為三階段：

（1）Ⅰ階段（0-3小時），血腫在T1加權像上呈低信號，在質子密

度加權像上呈略高信號，在T2加權像上呈高信號。

（2）Ⅱ階段（3-12小時），血腫呈短T1值高質子密度與長T2值，

在T1加權像上呈略高信號，在質子密度與T2加權像上均呈高信號；

此時出現輕度腦水腫。

（3）Ⅲ階段（6-24小時），血腫在T1、T2與質子密度加權像上可

呈等信號，此時出現中等腦水腫。

2．急性期（2-7天），血腫內HBO2逐漸向DHB演化。

（1）Ⅰ階段（2-3天），完整紅細胞內的HBO2已演變為DHB。血

腫在T1加權像與質子密度加權像上呈等或略低信號，在T2加權像

上呈典型的短T2低信號，此期伴重度腦水腫。

（2）Ⅱ階段（3-4天），血腫除DHB之外，已有相當大部分轉化為

細胞內MBH，在T1加權像上呈典型的短T1高信號，在T2加權像

上呈典型的最低的黑信號，在質子密度加權像上呈等或略高信號，此

期伴重度的腦水腫。

（3）Ⅲ階段（5-7天），此期特征是紅細胞開始溶解，血腫在T1加

權像上仍呈典型的短T1高信號，在T2加權像上仍呈短T2低信號，

（但不如Ⅱ階段黑），在質子密度加權像上呈等信號，腦水腫減輕為

中度。

3.亞急性期（8-30天）。

（1）Ⅰ階段（8-15天），血腫周邊已經是游離稀釋的MHB，中心

部仍為未演化的DHB，在T1加權像上最有特征性。周圍為短T1高

信號厚環，中心為DHB低信號，在質子密度加權像上周圍為等或略

高信號厚環，中心為DHB低信號，在T2加權像上周圍為略低信號

厚環，中心為更低信號DHB，腦水腫從中度變為輕度。

（2）Ⅱ階段（16-30天），血腫中心的DHB逐漸為游離稀釋的MHB

所取代，在所有成像序列中均逐漸完成高信號，以下加權像最明顯，

T2加權像演變得慢一些，血腫周邊可見含鐵血黃素黑線，腦水腫從

輕度至消失。

4.慢性期（1-2月）。

血腫由游離稀釋的MHB組成，周圍包繞著含鐵血黃素與沉積環，一

個高信號血腫包繞著一個黑色低信號環，是慢性腦內血腫的MR特

征，在T2加權像上顯影最分明。

5．殘腔期（出血后二月末至數年）。

（1）Ⅰ階段指出血后二月末至四月末，血腫內隨著囊變與液化，主

要由低蛋白囊液組成，MR呈液體特有的長T1與T2信號。在T1

加權像上呈近于腦脊液的低信號，在T2加權像上呈近于腦脊液的高

信號。

（2）Ⅱ階段指出血后5月至1年，囊液內水分吸收，僅留下游離稀

釋的MHB，它在所有成像序列中均呈條索狀高信號，狹窄殘腔周邊

沉積的含鐵血黃素在所有成像序列中均呈低信號。

（3）Ⅲ階段指出血后一年以上，MHB幾乎全部消失，殘腔中心的

高信號MHB消失，僅余下含鐵血黃素低信號，在T2加權像上呈短

T2低信號。

五、蛛網膜下腔出血

1．急性期蛛網膜下腔出血（＜7天），CT顯示急性昧網膜下腔出血

敏感而清晰，優于MR。蛛網膜下腔出血本身的CT表現：主要顯示

腦溝與腦池內密度增高，出血量大者則顯示高密度腦池與腦裂鑄型，

除此之外，CT上還可顯示下列合并癥。（1）硬膜下血腫（2）腦內

血腫（3）腦室出血（4）腦積水（5）腦缺血與腦梗塞（6）再

出血（7）腦疝

2．亞急性期蛛網膜下腔出血（7天-1個月），MR在顯示超過一周

的蛛網膜下腔出血方面明顯優于CT。出血數天后紅細胞溶解，釋放

出游離稀釋的MHB，在所有成像序列中均呈高信號。

3．慢性期蛛網膜下腔出血（＞1個月），慢性反復性蛛網膜下腔出血

在軟腦膜及硬膜下會出現永久性含鐵血黃素積聚，在高場強T2加權

像上大腦、小腦、腦干、頸髓表面及腦室管膜面上呈清晰的低信號鋃

邊。

六、外傷性腦血栓形成

外傷性腦血栓形成的MR表現與腦梗塞一樣，在MR上呈長T1與

長T2異常信號，但有頸部外傷史。

七、腦外傷后遺癥

腦外傷后期可出現腦積水，局限性腦萎縮，腦軟化及膠質增生及更變

等。MR上表現為長T1與長T2信號改變。

八、腦萎縮性疾病

1．老年性腦萎縮

正常老年人多為彌漫性輕至中度腦萎縮，MR上可見腦溝增寬（＞

5mm），腦池與腦室擴大，呈破核桃狀。少數智力正常的老年人在腦

室周圍可見斑片狀白質病變。MR上呈長T1與長T2。

2．缺氧性腦萎縮

后天性缺氧缺血均可引起腦萎縮，MR可顯示下列表現：

（1）腦溝、腦裂、腦池明顯加寬；

（2）腦室明顯擴大；

（3）腦室周圍白質缺血性脫髓鞘；

（4）皮層灰質結構消失，呈絲瓜絡狀；

（5）腦深部灰質團軟化壞死，以雙側蒼白球最易受累，次為雙側殼

核。

3．酒精中毒性腦萎縮

見于飲酒15-25年的重度酒精成癮者，MR表現為：

（1）大腦呈彌漫性腦萎縮；

（2）小腦呈彌漫性腦萎縮；

（3）乳頭體明顯縮小；

（4）白質無異常改變；

4．青霉素過敏性休克后腦萎縮

青霉素過敏引起過敏性休克，腦組織嚴重缺血缺氧，可引起腦萎縮，

其MR主要表現為：

（1）明顯皮質性腦萎縮，雙側大腦與小腦半球腦溝、腦裂、腦池

加寬；

(2）髓質性腦萎縮，雙側側腦室對稱性擴張；第三腦室也相應增大

變寬；

（3）基底節軟化、囊變、壞死，雙側殼核對稱性長T1與長T2異

常信號，強度可接近于腦脊液，說明局部因嚴重急性缺氧而引起缺血

性壞死及軟化囊變；囊液吸收后留下一個殘腔；

（4）雙側側腦室前后角周圍呈月暈狀長T1與長T2異常信號，以

T2加權像的高信號最明顯，乃缺血性脫髓鞘的表現。

5．CO中毒

CO中毒后造成低氧血癥及腦組織缺血，引起腦萎縮，MR主要表現

為：

（1）雙側蒼白球長T1與長T2異常信號，卵圓形，直徑＜1cm，

不強化；

（2）急性與亞急性期雙側大腦白質區腦水腫，呈長T1與長T2信

號，以腦室周圍白質為主；

（3）側腦室前、后角周圍月暈狀缺血性脫髓鞘改變，呈長T1與

長T2，可長期存在；

（4）廣泛性腦萎縮，以髓質性為主，雙側腦室擴大，腦池擴大。

九、帕金森氏病

1．原發性帕金森氏病

MR主要表現為：

(1）彌漫性腦萎縮，可見腦室、腦溝腦裂擴大；

(2）黑質致密部變窄，可能由于黑色素細胞數減少，及鐵蛋白沉積

增多；

(3）黑質信號消失，乃黑質內細胞崩解所致；

(4）黑質與蒼白球內局灶性高信號，T2加權像較明顯，可能為膠

質增生之故；

(5）黑質與蒼白球內局灶性萎縮；

(6）多數病例不顯示殼核短T2低信號；但有部分病例可見雙殼核

鐵質沉積，在T2加權像上呈短T2低信號。

2．繼發性帕金森氏病

MR可有下列表現：

（1）雙側殼核鐵質異常沉積，在T2加權像上呈明顯的短T2低信

號，甚至低于蒼白球。

（2）黑質也呈短T2低信號，因致密帶變窄而使低信號的網狀部相

對擴大；

（3）彌漫性腦萎縮。

十、多系統腦萎縮

MR主要表現為：

（1）雙殼核異常鐵沉積，在T2加權像上呈短T2低信號，明顯低

于蒼白球。

（2）黑質異常鐵沉積，呈短T2低信號，在T2加權像上可見黑質

低信號區加寬加大，與正常紅核的低信號相連。

十一、大腦與小腦發育不良

1．大腦皮質發育不良：包括無腦回畸形，腦回肥厚、多發小腦回畸

形及腦灰質異位癥等一組有關的畸形。MR表現為：

（1）頭顱小，小腦表面異常光滑，見不到腦回結構；

（2）外側裂淺而斜，島葉暴露于外，島蓋缺如。腦回肥厚或多發

小腦回；

（3）大腦中動脈表淺，側裂三角與側裂點缺如；

（4）大腦皮層增厚，皺折少，溝回少；

（5）大腦白質變薄，半卵圓中心發育不良，周圍齒狀突消失，胼

胝體小，大腦腳小，腦干長，傳導束變小；

（6）屏狀核與外囊消失，豆狀核可相對正常；

（7）延髓橄欖與錐體發育不良或缺如；

（8）腦室擴大，室管膜下有灰質異位灶而使腦室內面呈結節狀；

（9）單個、多個孤立或融合的島狀灰質塊可見于三角部附近及顳

角外周。

3．小腦發育不良：指小腦蚓部或小腦半球沒有充分發育。MR表現

為：

（1）小腦蚓部與前葉的殘存部小而對稱；

（2）小腦后部為充滿腦脊液的大腔，但壓力不高，常合并

Dandy-Walrer綜合征；

（3）小腦腳嚴重發育不良或缺如；

（4）腦干變小，橋腦尤小。