右上腹部疼痛(右上腹部疼痛掛什么科)

病例資料

患者女，72歲，右上腹疼痛3天。否認嘔吐、腹瀉和使用違禁藥物。

初步實驗室檢查顯示：

白細胞計數(shù)7.27×109 / L

C反應(yīng)蛋白11.82 mg / dL(參考值> 0.3 mg / dL)

天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）69 IU / L(參考值> 35 U / L)

谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）64 IU / L(參考值> 40 U / L)

堿性磷酸酶（ALP）264 IU / L(參考值< 338 U / L)

γ-谷氨酰基轉(zhuǎn)移酶（γ-GT）142 IU/L(參考值>28 U/L)

CT檢查顯示：腹腔動脈周圍有輕微不成比例的“fat stranding”（脂肪密度異常增強），無膽結(jié)石或膽管擴張。磁共振胰膽管成像未見膽管或胰管異常。（注：參考值為異常參考值）

懷疑患者為無結(jié)石性膽囊炎，予頭孢美唑治療。然而，即使換用哌拉西林/他唑巴坦，患者的癥狀和發(fā)熱仍持續(xù)存在。

2周后的實驗室檢查結(jié)果：AST 174 IU/L、ALT 338 IU/L、ALP 2817 IU/L、γ-GT 1978 IU/L，淀粉酶329 IU/L。

動態(tài)增強CT(CECT)顯示腹腔動脈、脾動脈、胃左動脈(LGA)、肝總動脈、肝固有動脈周圍“fat stranding”明顯（圖A-C）。

血液檢查髓過氧化物酶-抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、PR3-ANCA、抗核抗體、乙型肝炎病毒抗原、丙型肝炎病毒抗體均為陰性。

檢查過程中，患者軀干和頸后出現(xiàn)假性毛囊炎（圖D）。

圖A-D

患者為何診斷？

答案是：白塞病（也稱貝赫切特綜合征）

根據(jù)皮損和腹腔動脈血管炎的發(fā)展、HLA B51等位基因的存在、以及既往復(fù)發(fā)性口腔潰瘍和結(jié)節(jié)樣紅斑樣皮損的病史，患者被診斷為白塞病。予潑尼松龍40 mg/日(1 mg/kg)聯(lián)合環(huán)磷酰胺靜脈給藥；潑尼松龍逐漸減量。患者腹痛、發(fā)熱及皮膚病變隨著升高的肝膽酶改善而消失，1個月后隨訪CECT顯示腹腔動脈及其分支周圍的“fat stranding”完全消退。

白塞病是一種以反復(fù)口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼色素膜炎、關(guān)節(jié)炎、血栓性靜脈炎等為特點且累及多器官系統(tǒng)的疾病，其病理變化為血管炎，全身大小血管均可受累。

白塞病可分為血管型、胃腸型和神經(jīng)型，其中血管型常導(dǎo)致較高的致死率和致殘率。目前白塞病患者出現(xiàn)血管病變的發(fā)生率為25%~37%，以男性多見，靜脈系統(tǒng)較動脈系統(tǒng)更容易受累，兩者比例約為3∶1。其中10%~20%患者合并大中血管炎，這是致殘、致死的主要原因。

白塞病的治療根據(jù)患者器官受累程度、性別和年齡的不同而變化。目前沒有標準的治療方案。糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺被推薦為血管型白塞病的一線治療藥物。

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