支氣管擴張治療(支氣管擴張治療方案)

支氣管擴張通常繼發(fā)于感染過程，導(dǎo)致一個或多個傳導(dǎo)性氣道的異常且永久性變形。

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1950年，Reid將支氣管擴張?zhí)卣鞣譃橹鶢睿覡罨蜢o脈曲張型。柱狀支氣管擴張包括彌漫性粘膜水腫，導(dǎo)致連續(xù)有規(guī)則且突然終止的支氣管擴張。（參見下圖）。

圖1 柱狀支氣管擴張，有印戒征。注意，氣道腔內(nèi)直徑大于相鄰血管直徑。

圖2 右下葉囊狀和柱狀支氣管擴張

圖3 靜脈曲張型支氣管擴張，支氣管擴張和收縮交替出現(xiàn)

圖4 CT顯示囊狀支氣管擴張和靜脈曲張型支氣管擴張

體征和癥狀

1. 支氣管擴張的臨床表現(xiàn)如下：

（1）咳嗽和每天產(chǎn)生粘液膿性痰，通常持續(xù)數(shù)月至數(shù)年（典型）

（2）與急性感染氣道損傷有關(guān)的痰中帶血或咯血

（3）呼吸困難，胸膜炎性胸痛，喘息，發(fā)熱，虛弱，疲勞和體重減少

（4）幾乎無痰液產(chǎn)生的發(fā)作性咯血很罕見（即干性支氣管擴張）

2. 急性細(xì)菌感染引起的支氣管擴張急性加重可能產(chǎn)生以下癥狀：

（1）痰液增加超過基線

（2）痰液粘稠度增加

（3）惡臭痰（偶有）

（4）低熱（罕見）

（5）癥狀增加（例如，疲勞、不適）

（6）呼吸困難、氣短、喘息或胸膜炎疼痛加劇

3. 體格檢查非特異性結(jié)果，可能包括以下表現(xiàn)：

（1）聽診濕啰音、干啰音、散在的哮鳴音和吸氣時吱吱聲

（2）杵狀指（占患者的2-3％；中重度患者更為頻繁）

（3）慢性缺氧引起的發(fā)紺和紅細(xì)胞增多癥（罕見）

（4）消瘦和體重減少

（5）鼻息肉和慢性鼻竇炎癥狀

（6）晚期疾病中，肺心病身體紅斑

診斷

1. 支氣管擴張的診斷包括以下內(nèi)容：

（1）符合慢性呼吸道癥狀的病史（例如每天咳嗽和產(chǎn)生膿性痰）

（2）痰液分析可增強對臨床懷疑

（3）胸部X線檢查有時能充分確定診斷

（4）高分辨率計算機斷層掃描（HRCT）是診斷標(biāo)準(zhǔn)

2. 對潛在疾病的鑒別檢測包括：

（1）免疫球蛋白定量水平，排除低丙球蛋白血癥

（2）定量血清α1-抗胰蛋白酶（AAT）水平，排除AAT缺乏癥

（3）曲霉菌沉淀素和血清總IgE水平，診斷ABPA

（4）自身免疫檢查

維生素D缺乏癥在支氣管擴張中很常見，并且與疾病嚴(yán)重程度標(biāo)記物相關(guān)。Chalmers等通過對402例穩(wěn)定的支氣管擴張患者進(jìn)行免疫檢測方法測定血清25-羥維生素D水平，發(fā)現(xiàn)50％缺乏維生素D（水平低于25 nmol/L），而相應(yīng)的對照組只有12％，43％維生素D不充足（25-74nmol/L）。維生素D缺乏的支氣管擴張患者更容易定植銅綠假單胞菌，1秒用力呼氣量（FEV 1）預(yù)計值百分比降低，并且肺部急性加重更為頻繁。

3. 肺功能檢查結(jié)果可能正常或異常，異常情況如下：

（1）異常可能反映潛在的合并癥和易感性疾病

（2）最常見的異常是氣道阻塞性病變，支氣管擴張劑治療通常不可逆

（3）一小部分患者的氣道高反應(yīng)性，對支氣管擴張劑應(yīng)答

（4）支氣管擴張患者FEV 1每年下降幅度更大

4. 后前位胸片和側(cè)位胸片一般表現(xiàn)如下：

（1）肺紋理增加

（2）蜂窩

（3）肺不張

（4）胸膜改變

5. 胸部X線的具體發(fā)現(xiàn)可能包括以下內(nèi)容：

（1）柱狀支氣管擴張有線性透亮區(qū)，從肺門發(fā)出的平行放射影（軌道征）

（2）靜脈曲張型支氣管擴張是細(xì)支氣管擴張

（3）囊狀支氣管擴張常聚集分布

6.支氣管擴張中值得注意的CT檢查表現(xiàn)包括：

（1）柱狀支氣管擴張具有平行的軌道線，或者擴張的支氣管可能有印戒征表現(xiàn)

（2）支氣管內(nèi)腔直徑通常是相鄰血管直徑的1-1.5倍；直徑大于相鄰血管的1.5倍表明支氣管擴張

（3）靜脈曲張型支氣管擴張呈現(xiàn)不規(guī)則或串珠樣，其擴張與收縮交替出現(xiàn)

（4）囊狀支氣管擴張具有較大的囊腔和蜂窩狀表現(xiàn)。與肺氣腫形成鮮明對比，后者的壁較薄且不伴有近端氣道異常

管理

1.治療方式包括：

（1）抗生素和胸部物理療法為主

（2）支氣管擴張劑

（3）皮質(zhì)類固醇治療

（4）膳食補充

（5）氧療（嚴(yán)重疾病的低氧血癥患者）

（6）嚴(yán)重急性加重患者需住院

（7）外科手術(shù)療法

2. 輕中度門診患者可接受以下任何選項的抗生素治療7~10天：

（1）阿莫西林

（2）四環(huán)素

（3）復(fù)方新諾明

（4）新一代大環(huán)內(nèi)酯類（例如，阿奇霉素或克拉霉素）

（5）第二代頭孢菌素

（6）氟喹諾酮

3. 中至重度癥狀的患者，可能需要以下腸胃外抗生素：

（1）氨基糖苷類（例如，慶大霉素，妥布霉素）和

（2）抗銅綠假單胞菌的合成青霉素、第三代頭孢菌素或氟喹諾酮類藥物

（3）妥布霉素，用于感染黏液型銅綠假單胞菌患者

4. 美國胸科學(xué)會針對支氣管擴張感染鳥分枝桿菌復(fù)合體（MAC）的治療建議如下：

（1）克拉霉素、利福平、乙胺丁醇聯(lián)合治療

（2）鏈霉素是可能的第4種藥物

（3）繼續(xù)治療直到患者的培養(yǎng)結(jié)果陰性1年

（4）典型治療時間為18-24個月

5. 對支氣管擴張部位的手術(shù)切除是抗菌藥物治療差的局灶性疾病患者治療的重要輔助手段，手術(shù)干預(yù)的其他適應(yīng)證可能包括：

（1）減少急性感染發(fā)作

（2）減少產(chǎn)生過多痰液

（3）大量咯血（可嘗試進(jìn)行支氣管動脈栓塞術(shù)）

（4）異物或腫瘤清除

（5）考慮對MAC或曲霉菌感染的治療

醫(yī)脈通編譯整理自：Bronchiectasis-emedicine.medscape-Jul 23, 2019.