腺垂體功能減退癥

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西安醫(yī)學(xué)院教案（內(nèi)科學(xué)）

課程名稱內(nèi)科學(xué)班級(jí)

專業(yè)，

層次

本科

教師

專業(yè)技

術(shù)

職稱

授課方

式

大

班

學(xué)

時(shí)

1

學(xué)時(shí)

授課題目第七篇第四章腺垂體功能減退癥

基本教材

主要參考書

《內(nèi)科學(xué)》，陸再英鐘南山主編，人民衛(wèi)生出版社，第七版

教學(xué)目的：

掌握：1.腺垂體功能減退癥的臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則。

2.垂體危象臨床表現(xiàn)和處理。

熟悉：腺垂體功能減退癥的病因。

了解：腺垂體功能減退癥的發(fā)病機(jī)制。

教學(xué)內(nèi)容：

（一）概述

（二）病因和發(fā)病機(jī)制

（三）臨床表現(xiàn)

（四）輔助檢查

（五）診斷與鑒別診斷

（六）治療

教具：多媒體

教學(xué)重點(diǎn)，難點(diǎn)：

[重點(diǎn)]1.腺垂體功能減退癥的診斷和治療原則。

2.垂體危象的臨床表現(xiàn)和處理。

[難點(diǎn)]腺垂體功能減退癥的發(fā)病機(jī)制。

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教研室審閱意見：

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一、基礎(chǔ)知識(shí)

1、解剖：成人垂體重約0.5-0.7g，位于顱底蝶鞍窩內(nèi)，外面被有堅(jiān)韌的硬腦膜，頂

部以硬腦膜內(nèi)層形成的鞍隔與顱腔隔開。

垂體分泌多種成為激素的化學(xué)物質(zhì)，影響身體各處的組織與器官，它產(chǎn)生具有不同功能

的多種激素：有控制人生長(zhǎng)的、有影響尿液濃度的、還有對(duì)生殖起調(diào)節(jié)作用的。垂體可

分為兩個(gè)不同部分：較大的前葉（腺垂體），產(chǎn)生并釋放多種類型的激素，較小的后葉

（神經(jīng)垂體），釋放由下丘腦產(chǎn)生的激素。

2、腺垂體分泌的激素TSH、ACTH、PRL、FSH、LH、GH、MSH

二、概述

垂體因各種原因被全部或絕大部分毀壞后，可產(chǎn)生一系列的內(nèi)分泌腺功能減退的表

現(xiàn)，主要累及的腺體為性腺、甲狀腺及腎上腺皮質(zhì)，臨床上稱為垂體前葉功能減退癥，

亦稱席漢綜合征。最常見的病因?yàn)楫a(chǎn)后垂體缺血性壞死及垂體腫瘤。其臨床表現(xiàn)多種多

樣，視垂體損傷程度、不同病因、發(fā)展速度而定，大多是多種垂體激素缺乏所致的復(fù)合

征群，也可是單個(gè)激素缺乏的表現(xiàn)。

三、臨床表現(xiàn)

1、常有命運(yùn)塔羅牌 明確的原發(fā)病因：如蔥的英文 產(chǎn)后大出血、垂體腫瘤、垂體手術(shù)或放射治療、顱腦

外傷、感染或炎癥（結(jié)核、梅毒、腦膜腦炎）、全身性疾?。ò籽?、淋巴瘤、腦動(dòng)脈

硬化、營(yíng)養(yǎng)不良）以及免疫性垂體炎等。

2、腺垂體功能減退的表現(xiàn)

腺垂體功能減退的嚴(yán)重度與垂體被毀的程度有關(guān)。腺垂體多種激素分泌不足的現(xiàn)象大多

逐漸出現(xiàn)，一般先出現(xiàn)泌乳素、促性腺激素、生長(zhǎng)激素不足的癥狀，繼而促甲狀腺激素

，最后為促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足癥狀。

(1)泌乳素分泌不足：在分娩后表現(xiàn)為乳房不脹，無(wú)乳汁分泌。

(2)生長(zhǎng)激素分泌不足：在成人主要表現(xiàn)為容易發(fā)生低血糖。

(3)促性腺激素分泌不足：女性病人，表現(xiàn)為閉經(jīng)、性欲減退或消失、乳腺及生殖器

明顯萎縮，喪失生育能力。男性病人表現(xiàn)為第2性征退化，如陰毛稀少、聲音柔和、皮

下脂肪增多，以及睪丸萎縮，外生殖器、前列腺縮小，性欲減退等。

(4)促甲狀腺激素分泌不足：面色蒼白，眉發(fā)稀疏，腋毛、陰毛脫落，皮膚干燥、細(xì)

薄而萎縮；表情淡漠，反應(yīng)遲鈍，音調(diào)低沉，智力減退，蜷縮畏寒，懶言少動(dòng)。

基礎(chǔ)知識(shí)：8

分鐘

概述：5分鐘

臨床表現(xiàn)：1

5分鐘

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(5)促腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足：虛弱、乏力，食欲減退，惡心嘔吐，上腹痛，體重

降低，心音微弱，全球美女排行榜 心率緩慢，血壓降低，不耐饑餓，易出現(xiàn)低血糖表現(xiàn)，機(jī)體抵抗力差

，易于發(fā)生感染，感染后容易發(fā)生休克、昏迷。

(6)黑素細(xì)胞刺激素分泌不足：膚色較淡，即使暴露于陽(yáng)光之下亦不會(huì)使皮膚色素明

顯加深。正常色素較深部位，如乳暈、腹中線的顏色變淡更為顯著。

3、輔助檢查

(1)代謝紊亂：低血糖、糖耐量曲線低平；血鈉常偏低，血清氯化物亦偏低，血清鉀

大多正常。

(2)內(nèi)分泌功能檢查：

①垂體-性腺功能檢查：血LH、FSH、E

2

、PRL、睪酮通常低于正常。

②垂體-甲狀腺功能檢查：血FT

3

、FT

4

、TSH均低于正常。

③垂體-腎上腺皮質(zhì)功能檢查：血皮質(zhì)醇、ACTH基礎(chǔ)值降低。

(3)影像學(xué)檢查：垂體MRI可見原發(fā)病因的相關(guān)影像學(xué)改變。

四、診斷大義滅親 依據(jù)

1、病史詢問：可詢問得與病因有關(guān)的病史，如分娩大出血，垂體缺血性壞死，顱

內(nèi)血管病變，下丘腦－垂體腫瘤等。

2、存在多個(gè)內(nèi)分泌靶腺功能減退癥候群，各癥候群可單獨(dú)或同時(shí)存在。

(1)FSH、LH和PRL分泌不足癥候群：產(chǎn)后無(wú)乳、乳腺萎縮、閉經(jīng)不育，為本癥最

先出現(xiàn)的特征。毛發(fā)常脫落。男性伴陽(yáng)萎，性欲減退或消失，女性生殖器萎縮，男性睪

丸松軟縮小。

(2)TSH分泌不足癥候群：如同原發(fā)性甲減的臨床表現(xiàn)，但一般較輕，血清TSH水平

降低為其主要鑒別點(diǎn)。

(3)ACTH分泌不足癥候群：如同原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者，常有乏力、厭食、

體重減輕，但膚色變淺，血清ACTH水平正?；蚪档蜑槠滂b別點(diǎn)。

3、血中垂體前葉激素如GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH等均呈低水平。其靶

腺激素如睪酮、E2、FT

3

、FT

4

、皮質(zhì)醇水平也降低，且對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激素的

刺激（如ACTH興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。

五、治療原則及方法

1、一般治療：患者應(yīng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，宜進(jìn)高蛋白、高能量、富含維生素的食物。平時(shí)

應(yīng)注意休息，盡力防止感染，冬季加強(qiáng)保暖。

診斷依據(jù)：7

分鐘

治療：10分

鐘

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5洛陽(yáng)到成都 d

2、病因治療：如果是腫瘤引起的腺垂體功能減退癥，可通過手術(shù)、放療或藥物等

措施，對(duì)腫瘤進(jìn)行處理。但很多情況下，腺垂體功能減退一經(jīng)形成就無(wú)從作病因治療(如

產(chǎn)時(shí)或產(chǎn)后大出血以及垂體手術(shù)引起的腺垂體功能減退)。

3、激素替代治生命的旅途 療：主要是補(bǔ)充靶腺激素。

(1)ACTH不足的治療：首選氫化可的松，25～50mg/d，清晨和午后2次服用，清晨

劑量宜稍大于午后。也可選用潑尼松，5～10mg/d。如遇到應(yīng)激(發(fā)熱、感染、創(chuàng)傷等)，

應(yīng)酌情加大劑量。

(2)TS排行榜歌曲 H不足的治療：甲狀腺激素替代治療應(yīng)從小劑量開始，逐漸增加劑量。常用左

甲狀腺素鈉，從50g/d開始，在數(shù)周內(nèi)漸增至每日100-200g。一般需要量不超過一日20

0-300g。藥量可根據(jù)季節(jié)調(diào)整，冬季氣候寒冷，劑量宜稍大，夏季可略小。如單用甲

狀腺激素可加重腎上腺皮質(zhì)功能不足，故在用甲狀腺激素之前或至少同時(shí)，應(yīng)合用腎上

腺皮質(zhì)激素。

(3)LH/FSH不足的治療：LH/FSH不足的治療比較復(fù)雜，其治療方案應(yīng)根據(jù)年齡(少

年還是成年)、性別、有無(wú)生育要求而確定。青春期前起病者，無(wú)論男女其治療的目標(biāo)都

是讓病人獲得正常的性發(fā)育并保持有效的性能力和生育能力。

青春期前發(fā)病者，應(yīng)補(bǔ)充促性腺激素，在病人完成性發(fā)育及生育后可改用性激素治

療。

青春期后起病且有生育要求者，也應(yīng)補(bǔ)充促性腺激素。

青春期后起病無(wú)生育要求者可予性激素，男性給予雄激素制劑，年輕女性給予雌激

素和孕激素以獲得人工月經(jīng)周期，絕經(jīng)后女性可僅給予雌激素或雌、孕激素持續(xù)性聯(lián)合

應(yīng)橘紅功效 用。

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教學(xué)小結(jié)及后記

小結(jié)

1、腺垂體分泌的激素

TSH、ACTH、PRL、FSH、LH、GH、MSH

2、腺垂體功能減退的臨床表現(xiàn)

甲狀腺功能減退、腎上腺皮質(zhì)功能減退、性腺功能減退

3、腺垂體功能減退的診斷及治療原則

病因治療、靶腺激素替代治療（先補(bǔ)糖皮質(zhì)激素、后補(bǔ)甲狀腺激素）

4、垂體危象的臨床表現(xiàn)及處理

①高熱型（＞40℃）；②低溫型（＜30℃）;

③低血糖型；④低血壓、循環(huán)衰竭型；

⑤水中毒型；⑥混合型。

復(fù)習(xí)思考題

作業(yè)題

1、希恩綜合征主要病因及臨床表現(xiàn)。

2、希恩綜合征治療原則。

教學(xué)后記