腦血管畸形
腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常。是指腦血管發育障礙而引起的腦局部血管數量和結構異常,并對正常腦血流產生影響。其破裂出血主要表現為腦內出血或血腫。
腦血管畸形的病因
血管畸形是顱內血管床的發育畸形;表現為顱內某一區域血管異常增多。目前一般分為4型:
1、動靜脈畸形(AVM)
又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種。典型AVM多位于大腦半球,也見于丘腦、基底節或腦干,數毫米至數厘米不等,是一團動脈和靜脈雜亂的血管,沒有毛細血管床。出現癥狀的年齡由新生兒至年長兒不等。
2、先天性顱內囊性動脈瘤
在小兒較少見。主要發生于顱底部的頸內動脈分又,前、后交通動脈處,或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層變弱,而突出為瘤,一般在1cm以下。臨床癥狀主要是急性蛛網膜下腔出血、腦實質出血或腦室內出血。未破裂之前則常被忽視,可有頭痛及局部壓迫癥狀,特別是顱神經麻痹。家族性囊性動脈瘤常為多發。本病也常伴全身病和其他血管病,如AVM、主動脈縮窄、多囊腎、煙霧病等。MRI和MRA可助診斷,但血管造影更為可靠。本病還應與獲得性腦動脈瘤鑒別,如外傷性、感染性等。本病易有復發性出血,故應手術治療。
3、靜脈血管瘤
較常見,好發于大腦半球,多見于年長兒。主要表現是癲癇發作,罕見出血,也可能無癥狀。神經影像可見lmm至數cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。治療以保守對癥為主。
4、海綿狀血管瘤
多見于大腦半球,為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現癥狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血。
CT可見桑椹狀病灶。MRI的T3相顯示中心明亮而圍繞以暗環的影像。常見家族性病例,為顯性遺傳。本病也可見視網膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。對于出血危儉性不大的病例可先觀察,必要時手術。
腦血管畸形的癥狀
腦血管畸形有哪些癥狀表現:
1、腦血管畸形既可以是動脈性的,也可以是靜脈性的,還可以是動靜脈性的或毛細血管性的。一般地說,血管畸形是一團異常的成熟的血管有一定的占位性質,其危害主要是由于破裂出血,或血管栓塞。血管性腫瘤則被認為是從胚胎性血管成分生成起來的腫瘤,有十分豐富的血管,其危害主要是由于不斷生長擴大,壓迫腦組織。
2、腦血管畸形可以發生在顱內任何部位,多數在腦實質內,也可以侵入腦膜,甚至頭皮。病灶可單發,也可多發,最常見于大腦半球表淺部位,其次為腦干和小腦。腦血管畸形的病理形態多種多樣,但以動靜脈畸形最為多見,常有一個或一個以上的輸入動脈和輸出靜脈,內含口徑粗細不一,形狀不規則,管壁厚薄不一的雜亂無章的血管組織,有的似動脈,有的似靜脈,多發生在大腦中動脈分布區,常為楔形,尖端指向腦深部。
3、靜脈性腦血管畸形為一團結構類似靜脈的不規則的血管組織,其中可有很少的小動脈,其間為腦組織的間隔,常位于大腦半球,典型呈楔形或圓錐形,尖端指向腦室,底部緊貼于軟腦膜。
4、毛細血管擴張是一叢擴張的毛細血管或類似小靜脈的薄壁血管叢,其間有腦組織,周圍腦組織可以鈣化,常見于大腦半球淺部或深部,其次可見于腦干、腦橋、病灶局限或彌散。如合并面部皮膚血管痣、牛眼,則稱為腦面血管瘤病,常有癲癇發作和智力障礙。
5、腦血管畸形由于病灶部血流紊亂、血管痙攣,或日漸損害其臨近的腦組織的血液循環,或發生血管破裂,梗塞等。起病即可呈漸進性,也可呈暴發性。病程中可有一定程度的緩解。腦血管畸形最常見的癥狀是類似偏頭樣的頭痛與癲癇發作,以局限性發作多見,發作后有一過性的肢體癱瘓。腦血管畸形破裂出血時,可以引起蛛網膜下腔出血或腦實質出血。
腦血管畸形的檢查
1、腦動脈造影
腦動靜脈畸形有以下典型表現:①顯示畸形血管。這是特征表現,呈一團管徑相仿相互糾纏的迂曲擴張血管。畸形血管團的范圍可小如指甲,大如手掌,多見大腦半球皮質.②異常粗大的供養動脈和引流靜脈伴局部循環加快。此為局部血流短路的表現。③血流分流現象:造影劑隨血流經畸形血管的短路大量流入靜脈,因此,血管畸形部分因血流量增加而顯影十分清楚。④血腫的表現:血管破裂出血致腦內血腫,血腫的主要表現為局部占位征象,一股腦部動靜脈畸形無血腫時,腦血管不出現占位征象,腦血管不移位。
2、CT表現:
在腦動靜脈畸形未破裂出血前有較典型的CT表現。在平掃,可見局灶性高低或低等混雜密度影,呈斑點、團塊或條索狀,邊緣不清。其中高密度影為局灶膠質增生、血栓、鈣化、新出血或畸形內緩慢血流和含鐵血黃素沉著所致,低密度影則為小梗塞或陳舊出血,病灶周圍有局限腦萎縮,沒有明顯占位效應,無周圍腦水腫。
3、MRI表現
在腦部動靜脈畸形的診斷上有較大優越性,尤其是后顱窩病灶,診斷價值大于CT。因此,當懷疑病人患有腦血管畸形時,MRI為首選的影像檢查手段。① 腦動靜脈畸形的血管成分,表現為成團狀、網狀分布的無信號流空血管影。其中供血動脈,在T1和T2加權像上因流空現象而表現為低信號或無信號影。引流靜脈則因血流緩饅,T1加權像呈低信號,T3加權像為高信號像。血管的鈣化表現為低信號或無信號暗區。
腦血管畸形的治療
手術治療
一、適應證
1、病人有下述情況之一,而造影檢查確定畸形血管可以切除者:
⑴、自發性蛛網膜下腔出血史。
⑵、癲癇頻發,藥物治療效果不佳者。
⑶、有進行性神經系統定位性損害癥狀或智力減退者(盜血綜合征)。
⑷、合并顱內血腫或顱內高壓者。
2、可采用下列手術方法治療者:
⑴血腫清除術,適用于出血后有血腫的病人。如病人情況良好,可于術前行腦血管造影,術中同時作畸形血管切除術。如病情危重,可先清除血腫,待病情恢復后行腦血管造影,再行
⑵、畸形血管切除術,適用于有過出血,特別是反復出血者;由于腦盜血現象產生進行性輕偏癱等進行性腦功能障礙及有頑固性癲癇發作而藥物難以控制者。
⑶、供應動脈結扎術,適用于深在病變,涉及重要結構如腦干、深部大靜脈等。但有多條供應動脈,僅結扎其中1-2條,不一定能起到治療作用。
⑷、人工栓塞術,適用于廣泛或多發性病變不能切除者,或用于廣泛血管畸形切除術前,作為一種預備性手術。
二、禁忌證
均為相對禁忌證,隨著技術的改進,其中有些病例仍可手術治療。
1、腦深部、內囊、基底節、腦干等處的動靜脈畸形。
2、廣泛性或多發性動靜脈畸形。
3、無癥狀者。
4、60歲以上老年,伴有心、腎、呼吸系統嚴重疾病者。
三、術前準備
1、由于有多發的可能,術前應作全腦血管造影或雙側頸動脈造影,或按畸形血管部位推測,加作椎動脈造影。典型的腦動靜脈畸形包括供應動脈、畸形灶及引流靜脈三部分。通過造影應查清供應動脈來源及引流靜脈走向,畸形灶的部位及范圍,有無血腫等合并癥,以及病人有無它處畸形。才能制訂出完善的手術計劃,也是手術成功的關鍵。
2、對于復雜的動靜脈畸形,為了對付術中大出血,備血要充足(較大的腦動靜脈畸形應備血1500-2000ml),止血的器械及藥物亦需齊全,可備兩套吸引器。術前做好兩處靜脈輸液,備好動脈輸血器械。按全麻術前給藥。
4、如有條件,手術應在可以造影的手術臺上進行,以便必要時術中造影。
腦血管畸形的飲食
手術充分準備,因對手術中可能出現的問題。
1.手術計劃 應周密穩妥,一般原則是開顱后先設法找出其供應動脈,予以結扎,在切除畸形灶后再處理靜脈。如病人情況惡化,即可停止手術,術后也可減輕癥狀。腦靜脈畸形的靜脈內充有動脈血而變紅色,有時不易和動脈鑒別,此時誤把靜脈結扎,勢必引起血管瘤更充血,甚至使管壁較薄的靜脈脹破而出血。
2.大出血腦血管瘤切除時,大出血的可能性是經常存在的,應按預定手術計劃,在直視下細致操作,盡可能避免出血;如一旦發生出血,其主要原因往往是供血動脈未能妥善處理,此時,應根據造影片及術前計劃顯露供血動脈的主干(如大腦中動脈、大腦前動脈等),并用血管夾或動脈瘤夾控制。
3.休克主要由于大出血所致,術中減少失血及等量輸血是根本的預防方法。但如休克已經嚴重,輸入足量全血仍不見迅速好轉時,還要注意采取以下措施:①輸入平衡液1000ml,再輸入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml,以便擴大血容量;最近有采用氟碳人造血液,每次可輸入500-1000ml,但有類過敏反應,過敏體質者一般不宜輸入;②增加心收縮效應(可用異丙基腎上腺素或多巴胺等);③充分給氧;④適當降溫;⑤應用大量激素(如靜脈輸入地塞米松等);⑥注意彌散性血管內凝血的可能,并給予必要的檢查及處理。
4.術中找不到病灶深部或較小的血管瘤有時不易尋找,因此,術前要認真分析和定位,選擇正確的手術入路,術中應沿供應動脈耐心細致地追蹤探查。5.目標明確 因顱內出血致腦疝而行緊急開顱手術的血管瘤病人,應以清除血腫、解除腦疝壓迫、搶救生命為主要目標。術中如能發現血管瘤,則按上述要求步驟處理。如血管瘤范圍廣泛且供應動脈來源不清,則不可盲目切除血管瘤,防止導致大出血,危及病人生命。待病人情況穩定后,再行腦血管造影明確診斷,進行二次擇期手術,切除血管瘤。
腦血管畸形的預防
1.手術計劃 應周密穩妥,一般原則是開顱后先設法找出其供應動脈,予以結扎,在切除畸形灶后再處理靜脈。如病人情況惡化,即可停止手術,術后也可減輕癥狀。腦靜脈畸形的靜脈內充有動脈血而變紅色,有時不易和動脈鑒別,此時誤把靜脈結扎,勢必引起血管瘤更充血,甚至使管壁較薄的靜脈脹破而出血。
2.大出血腦血管瘤切除時,大出血的可能性是經常存在的,應按預定手術計劃,在直視下細致操作,盡可能避免出血;如一旦發生出血,其主要原因往往是供血動脈未能妥善處理,此時,應根據造影片及術前計劃顯露供血動脈的主干(如大腦中動脈、大腦前動脈等),并用血管夾或動脈瘤夾控制。
3.休克主要由于大出血所致,術中減少失血及等量輸血是根本的預防方法。但如休克已經嚴重,輸入足量全血仍不見迅速好轉時,還要注意采取以下措施:①輸入平衡液1000ml,再輸入低分子(分子量10000-40000)右旋醣酐500-1000ml,以便擴大血容量;最近有采用氟碳人造血液,每次可輸入500-1000ml,但有類過敏反應,過敏體質者一般不宜輸入;②增加心收縮效應(可用異丙基腎上腺素或多巴胺等);③充分給氧;④適當降溫;⑤應用大量激素(如靜脈輸入地塞米松等);⑥注意彌散性血管內凝血的可能,并給予必要的檢查及處理。
4.術中找不到病灶深部或較小的血管瘤有時不易尋找,因此,術前要認真分析和定位,選擇正確的手術入路,術中應沿供應動脈耐心細致地追蹤探查。
6.目標明確 因顱內出血致腦疝而行緊急開顱手術的血管瘤病人,應以清除血腫、解除腦疝壓迫、搶救生命為主要目標。
腦血管畸形多見于年輕成人,腦血管畸形是一種什么病?
腦血管畸形(AVM)是先天性的血管性病癥,是在試管胚胎時生長發育出現異常而致,主要表現為動脈和靜脈中間沒有沒問題的毛細管網,反而是一團出現異常毛細血管團,動靜脈中間建立了出現異常的溝通交流,發生了一個血供動脈到畸型毛細血管再到引流靜脈,一個異常的血液的安全通道。腦血管畸形有三個關鍵的出現異常構造:畸型團,供貨動脈和引流靜脈。供應動脈和引流靜脈上很有可能有動脈瘤和靜脈瘤。這一病常見于年青成年人,一部分可以痊愈;大部分情形下,腦血管畸形預后良好。在其中出血性病案愈后較弱,是青少年兒童中樞神經系統作用傷殘的關鍵緣故,應引發充分高度重視。
腦血管畸形一旦出血,就應選用積極主動手術治療治療。由于開裂腦血管畸形有較高的再出血率,會導致明顯的傷殘至死不良影響,因而開裂bAVM必須積極主動治療早已獲得普遍認同。腦血管畸形可以傳統治療。假如采用傳統治療,應包含:根據抗癲癇藥來防止癲癇病,應用降血壓藥物管控病人的血壓值等對癥治療治療,及其操縱出血的引發要素,如維持情緒穩定,避免血壓值起伏。與此同時緊密觀查,隨診。
未破裂腦血管畸形的治療選擇,主要依據是破裂出血風險的判斷,以及腦血管畸形疾病的預后判斷問題,背后是腦血管畸形的自然風險與積極手術干預風險的權衡。綜合分析后決策下一步治療,及其是不是可以采用傳統治療。針對未開裂腦血管畸形的破裂出血風險性,世界各國有關科學研究許多,關鍵聚集于臨床醫學特點、畸型團尺寸部位等畸型形態學特點,及其心血管系統特點。現階段一般覺得:存有穿支動脈血供、有畸型關聯性動脈瘤;幕下、深層、中小型;存有高總流量動靜脈瘺及其單一引流靜脈、深靜脈引流;引流靜脈狹小、引流靜脈盤曲擴大等是bAVM自發出血的高風險要素。
腦血管畸形相較腦內動脈瘤,要繁雜得多。因而對其治療也是各種各樣。現階段對bAVM的介入性治療方法主要是有手術治療、干預治療、立體式定項放射性普外(stereotacticradiosurgery,SRS)治療及多種多樣方法協同治療。治療關鍵目標是防止出血性腦卒中,這種治療的風險性務必與自然史的風險性相衡量。
腦血管畸形的病人能活多久?
腦血管畸形
兒童腦血管畸形,是什么原因造成的?
什么是兒童腦血管畸形?腦血管畸形是由先天性腦血管發育異常形成的顱內畸形血管團。它是一種先天性的局部腦血管發育變異。病變部位的腦動脈和靜脈之間缺乏毛細血管,導致動脈和靜脈直接溝通,形成腦動脈和靜脈之間的短路,從而引起一系列腦血流動力學障礙,出現相應的臨床癥狀和體征。動靜脈畸形分為典型的和Galen大靜脈畸形兩類:因腫塊和壓迫而出現臨床癥狀外,盜血也是一個重要原因。顱內血管雜音明顯。腦積水可發生在嬰兒期。病例死亡率很高,約50%死亡。分血量不大的人,心衰較輕,可有反復性偏癱。治療困難,可分階段進行。
先天性顱內囊性動脈瘤在兒童中很少見。它主要發生在顱底的頸內動脈、前后交通動脈或椎基底動脈處。在局部,動脈的彈性層和肌肉層變得脆弱,并突出為一個腫瘤,通常小于1cm。靜脈血管瘤更常見,常發生在大腦半球,在大齡兒童中更常見。神經影像學顯示血管畸形的直徑從幾厘米不等,約15%有鈣化。海綿狀血管瘤在大腦半球更常見,是密集的薄壁血管。常在兒童期意外發現,沒有癥狀。一般到了老年或成年才出現癥狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血。常見家族性病例,顯性遺傳。類似的視網膜、肝臟、腎臟和皮膚的海綿狀血管瘤也可見到。
搏動性頭痛,位于病側,可伴有顱內血管雜音。出血往往是第一個癥狀,表現為蛛網膜下腔出血或腦內血腫。3. 癲癇可為首發癥狀或出血后,多為全身性或局部性發作,局部性發作有定位意義。幕上病變的局部癥狀可有精神異常、偏癱、失語、閱讀障礙、計算錯誤等。在幕下,頭暈、復視、眼顫、步態不穩等癥狀較為常見。
顱骨平片顯示顱內板侵蝕,腦膜中動脈迂回增寬,提示有畸形血管。頭部CT可發現血腫并提供畸形血管的可能性。頭部磁共振:優于CT,不僅可以顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關系,還可以區分出血和鈣化。腦血管造影是本病最可靠和最主要的診斷方法,可進行血管內介入治療。
腦血管畸形的治療
腦血管畸形的病發比較少,所以很多人都不是太了解這個病。實際上,腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常。如果不警惕的話,可能會更加嚴重。那么,腦血管畸形究竟是怎么一回事呢?
腦血管畸形的原因
腦血管畸形是怎么形成的其實并沒有太多的人知道,那么,腦血管畸形的原因有哪些呢?
第一種是動靜脈畸形(AVM),而這又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種:AVM的臨床癥狀除因為占位和壓迫以外,盜血也是重要的原因。嬰兒期患者可能會出現腦積水。約50%死亡,病死率很高。患者顱內血管雜音明顯。血液分流量不大者,心衰較輕,可能有反復的一過性偏癱。還有,治療比較困難,可進行分期手術。
第二種是靜脈血管瘤,這種較為常見,好發于大腦半球,多見于年長兒。神經影像可以看見有lmm至數cm直徑的血管畸形,而且約15%有鈣化。
第三種是先天性顱內囊性動脈瘤。這在小兒較少見。主要發生于顱底部的頸內動脈分又,前、后交通動脈處,或椎基底動脈。動脈局部的彈力層和肌層會變弱,而突出為瘤,但是一般在1cm以下。
第四種是海綿狀血管瘤,多見于大腦半球,為密集的薄壁血管。患者處于兒童期常無癥狀,通常被偶然發現。一般到年長兒或成人才出現癥狀,主要是癲癇、頭痛、腦內出血等的癥狀。
腦血管畸形的癥狀
如果我們能夠了解腦血管畸形這個病具體的癥狀,就能夠比較快比較準確地辨別出一個人是否患有這個病,那么,腦血管畸形的癥狀有哪些呢?
據研究調查,大約70%的病人在40歲以前發病,最多表現為出血,而蛛網膜下腔出血占半數左右。如果病因不去除,出血就可能反復發生。癲癇也是其中的一種癥狀,僅次于出血,大約有40%的病人以癲癇為首發。此外,一側頭痛、進行性偏癱以及顱內壓增高等,也都是患有這個病的患者常見的表現。還有個別大腦半球血管畸形的病例,發生年齡較早,造成了該側半球的慢性損害和發育障礙,并且還引起對側肢體的發育不良,即對側肢體發育較慢,從而顯得相對較細、較短。
此外,位于功能區的腦動靜脈畸形出血,可能會導致患者出現偏癱、失語等體征。近年研究發現,在各年齡組未破裂的腦動靜脈畸形,每年出血率約為1%~3%。年青病人腦動靜脈畸形出血的危險一般高于老年病人。腦動靜脈畸形再出血率和出血后病死率比顱內動脈瘤要低,這是因為多為發育異常的靜脈出血,壓力低于腦動脈壓。
腦血管畸形的檢查
事實上,腦血管畸形想要確診并沒有那么容易,最好還是做一些檢查,才能夠更好地確定是不是腦血管畸形。那么,腦血管畸形的檢查應該怎么進行呢?
第一種檢查是腦血管造影。病灶只在靜脈期顯影,可見數條擴張的髓靜脈扇形匯集成一條擴張的中央靜脈干,從中央靜脈干再向淺靜脈系統、深靜脈系統或硬膜竇引流。此外 沒有異常動靜脈短路征象,動脈期和腦血流循環時間正常。
第二種是CT掃描。一般來說,患者的平掃多數是正常的,而在在增強掃描上,可以看見腦實質內一條粗線般的增強影流向皮質和腦深部,其周圍無水腫和團塊占位,有時也可表現為圓點狀病灶。而這種粗線狀或圓點狀影是中央靜脈干的影像。
第三種是MRI掃描,其表現與CT相似。在T1加權像上病灶為低信號,在T2加權像上多為高信號,少數為低信號,注射對比劑后病灶呈現典型的放射樣星形或蜘蛛樣。
腦血管畸形不好確診,所以最好還是到醫院進行檢查,這樣才能夠得到一個確切的結果,也能更好地進行接下來的治療。
腦血管畸形怎樣治療
既然腦血管畸形能夠引起那么嚴重的后果,那么應該及早發現然后進行相應的治療。那么,腦血管畸形的治療應該怎么進行呢?
對有癲癇的腦靜脈畸形者,可以給予抗癲癇治療,效果一般來說良好,而其他可以給予一般的對癥治療。而對腦靜脈畸形的處理要慎重,由于術后再出血的幾率比較低,而且切除病灶后會立刻引起腦組織的靜脈性梗死,從而導致腦組織腫脹、淤血,甚至腦壞死,所以手術時一般只清除血腫,而對于腦靜脈畸形不予夾閉或切除。此外,對于有出血的患者,可做開顱血腫清除或腦室內血腫清除引流術,而且術后病人大多都能夠得到較好的恢復。
患者在術后也需要好好休息以及護理。尤其是出血的患者,應該絕對臥床休息4~6周,頭部抬高15°~30°。最好是限制探視,絕對臥床休息,避免因為情緒激動、用力咳嗽等誘因而導致破裂出血。同時讓患者多吃粗纖維食物、蔬菜和水果,保持大便通暢以此來避免因大便干燥用力排便而增加顱內壓,導致腦血管畸形出血的發生。
本文發布于:2023-02-28 18:54:00,感謝您對本站的認可!
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