魚鱗病癥狀(魚鱗病癥狀有什么危害)

魚鱗病是一組常見的以皮膚干燥，伴有魚鱗狀鱗屑為特征的角化異常性遺傳性皮膚病。

分類

1.尋常型魚鱗病

2.X性聯(lián)魚鱗病

3.板層狀魚鱗病

4.大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病。

發(fā)病機理

1.尋常型魚鱗病

常染色體顯性遺傳，發(fā)病機制未明，推測可能與透明角質顆粒的主要前體蛋白基因表達缺陷有關。

2.X性聯(lián)魚鱗病

性連鎖隱性遺傳，位于X染色體的類固醇硫酸酯酶基因缺陷，使硫酸膽固醇積聚于角質層，導致角質形成細胞的黏合性增加，不能正常脫落。

3.大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病

常染色體顯性遺傳，角蛋白K1或K10的編碼基因突變從而引起表皮分化紊亂、表皮內水皰形成，從而導致角化異常和表皮松解。

4.板層狀魚鱗病

常染色隱性遺傳，發(fā)病機制尚不清楚，可能與谷氨酰胺轉移酶缺陷有關。

臨床表現(xiàn)

1.尋常型魚鱗病

（1）好發(fā)于3～12個月嬰幼兒，男女比例相同，為最常見的魚鱗病。

（2）皮損彌漫全身，軀干下部和四肢伸側為重，腋窩、肘窩、面部較少受累。

（3）患者通常無自覺癥狀，冬季干燥和瘙癢加重，夏季緩解，常伴有毛周角化病，50%以上的患者有特應性皮炎。

（4）輕者僅皮膚干燥伴有細小、粉末狀鱗屑，典型皮損為淡褐色至深褐色菱形或多角形鱗屑，鱗屑中央牢固粘著，邊緣游離，如魚鱗。

雙小腿尋常型魚鱗病

2.X性聯(lián)魚鱗病

剛出生或嬰兒期發(fā)病，僅見于男性，女性為攜帶者，較少見。

（1）好發(fā)于頸后、手臂伸側、肘窩、腘窩和軀干，掌跖和面部不受累。

（2）皮損類似尋常型魚鱗病，污濁或棕色的大片黏著性鱗屑。

（3）患者通常無自覺癥狀，50%男性成人有逗號狀間質性角膜混濁（但不影響視力），20%的患者發(fā)生隱睪。

3.大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病

發(fā)生于出生時或出生后很短時間內，男女比例相當，罕見。

（1）皮損泛發(fā)全身，以屈側為重，過度角化可波及掌跖，可引起甲營養(yǎng)不良，不累及黏膜。

（2）出生時或出生后不久可見大皰，易破潰形成糜爛面，隨后紅斑水皰逐漸減輕，代之以鱗屑遍及全身。

（3）新生兒及嬰兒時期常因繼發(fā)感染而發(fā)出臭味，甚至引起敗血癥和電解質紊亂而導致死亡，此病為慢性病毀損容貌，對家庭和社會有巨大影響。

4.板層狀魚鱗病

（1）出生時發(fā)病，持續(xù)終身，男女發(fā)病比例大致相同。

（2）好發(fā)于下肢，累及褶皺部位、頭發(fā)、指甲、眼睛，不累及黏膜。

（3）兒童和成人：全身灰棕色鱗屑（板層狀），呈顯著四邊形，如馬賽克樣，掌跖常有角化過度；嬰幼兒：出生時表現(xiàn)為火棉膠紙樣膜所包裹的嬰兒，皮膚呈廣泛彌漫的潮紅。

實驗室檢查

1.皮膚病理尋常型魚鱗病表現(xiàn)為角化過度，顆粒層正常或增厚，棘層輕度肥厚；性聯(lián)魚鱗病在正常或輕度增厚的顆粒層上方見到角化過度和角化不全，毛囊可角化過度；板層狀魚鱗病不具診斷特征，除上述改變尚有銀屑病樣表皮增生及表皮突增寬；大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病表現(xiàn)為角化過度，顆粒層增厚，透明角質顆粒大而不規(guī)則，表皮細胞皺縮，核周空泡化，細胞邊界不清，有腔隙甚至有表皮松解形成的水皰。

2.生化檢查性聯(lián)魚鱗病硫酸膽固醇水平升高，類固醇硫酸酯酶減少或缺乏。

診斷和鑒別診斷

1.診斷依據(jù)根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)和組織學特征可以明確診斷。

2.鑒別診斷各類先天性魚鱗病應與獲得性魚鱗病鑒別，后者在惡性腫瘤，特別是淋巴瘤、麻風或其他慢性消耗性疾病和嚴重營養(yǎng)不良患者中發(fā)生，發(fā)病晚，無家族發(fā)病史。