新英格蘭雜志曾有文章提到血液病中與凝血相關有三大急危重癥:
血栓性血小板減少性紫癜(TTP)
獲得性血友?。ˋHA)
伴DIC的急性白血?。ㄌ貏e是APL)
這三者的共同特點是:
早期表現可不典型、易誤診
及時診治可顯著改善預后
診斷高度依賴實驗室檢查
因此實驗室若主動篩查這類疾病、促進及時診斷,效益是相當高的。
簡單來說,如果我們日常工作之余,每天抽出幾分鐘,從三個凝血指標出發,檢索并分析相關病例,就有機會顯著提高對上述三類急重癥的檢出率。以下是基于我們檢測系統的一些篩查經驗僅供參考。
篩查對象:尚未明確診斷的(特別是急診)入院患者。
1 血小板計數
設置檢索條件:PLT<30×109/L,且以間膽為主的膽紅素升高(95%以上的TTP滿足該條件)。
下一步建議:核查外周血裂紅細胞比例,了解患者臨床情況及其他檢驗結果(PT、CREA等),若疑診TTP建議檢測(外送)ADAMTS13活性/抑制物。
效果:TTP早期檢出率至少提高300%,死亡率至少降低50%;
2 APTT
設置檢索條件:APTT>(參考值上限+10)秒,且PT<(參考值上限+1)秒(95%以上的AHA滿足該條件)。
下一步建議:了解患者臨床情況,若伴出血,檢測APTT延長糾正試驗,若可糾正建議檢測內源凝血因子,若不能糾正且混合血漿溫育后進一步延長建議檢測VIII因子抑制物(注意伴腫瘤等高凝因素的AHA患者未必有出血表現);若患者伴血栓,檢測狼瘡抗凝物排查抗磷脂綜合征(APS)。
效果:AHA與APS早期檢出率均至少提高200%;
3 D-二聚體
設置檢索條件:D-dimer>19.0 ug/mL FEU,且血小板計數減低;(96%的APL滿足該條件[1])。
下一步建議:了解患者臨床情況及其他檢驗結果(注意急性白血病DIC早期可無凝血時間明顯延長),若疑診伴DIC的急性白血病,核查血片有無幼稚細胞,必要時建議骨髓等進一步檢查;相對的,對于血片發現疑似白血病細胞的初診患者,也建議盡快完善凝血檢查,排除DIC。
效果:尚無確切數據。
參考文獻
[1] Shahmarvand N, Oak JS, Cascio MJ, et al. A study of disminatedintravascular coagulation in acute leukemia reveals markedly elevated D-dimerlevels are a nsitive indicator of acute promyelocytic leukemia. Int J Lab Hematol. 2017;39(4):375-383.
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