大苗

大苗老師血液系統(tǒng)筆記

血液系統(tǒng)

貧血

成人標(biāo)準(zhǔn)：男性：<120；女性：<110；孕婦：<100

貧血分度：輕度：>90；中度：60~90；重度：30~60；極重

度：<30

形態(tài)學(xué)分類：MCV（紅細(xì)胞平均體積）：正常：80~100

MCHC（紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度）：正常：

32~35

MCV（紅細(xì)胞

平均體積）

MCHC（紅細(xì)胞平均

血紅蛋白濃度）

常見疾病

大細(xì)胞貧

血

>10032~35巨幼貧血

正細(xì)胞貧

血

80~10032~35再生功能

障礙

小細(xì)胞低

色素貧血

<80<32缺鐵性貧

血

口訣：大（大細(xì)胞）的幼（巨幼貧血）兒沒事干（MDS—骨

髓異常增生綜合癥），

坐小（小細(xì)胞貧血）的喜洋洋（海洋貧血）地鐵（缺

鐵貧學(xué)）

正（正細(xì)胞）在（再食物照片 生功能程序英文 障礙）急性失血（急性

失血）

病因分類：

A.紅細(xì)胞生成減少：1.骨髓造血功能衰竭—→再生功能障

礙

2.原料的缺乏導(dǎo)致的合成障礙：1.）

缺鐵性貧血—→缺鐵

2.）

海洋貧血—→珠蛋白

3.）

巨幼貧血—→葉酸、B

12

B.紅細(xì)胞破壞過多：1.內(nèi)源性：1.）XX球型，橢圓形增多

癥

2.）海洋貧血—→珠蛋白守

到破壞

2.外源性：自身免疫性溶血性貧血

C.失血性貧血

造血干細(xì)胞：a.紅細(xì)胞：原始紅細(xì)胞—→早、中、晚幼紅

細(xì)胞——網(wǎng)織紅細(xì)胞—→紅細(xì)胞

b.粒細(xì)胞

c.巨核細(xì)胞

缺鐵性貧血

自然界Fe來源：a.動(dòng)物食品：Fe2+；b.植物食品：Fe3+

Fe主要來源：衰老的紅細(xì)胞

人體吸收：Fe2+；人體轉(zhuǎn)運(yùn)：Fe3+

好搭檔：Fe+Vc；吸收部位：十二指腸和空腸上段

轉(zhuǎn)運(yùn)載體：轉(zhuǎn)鐵蛋白（轉(zhuǎn)鐵蛋白下降，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度升

高）

正常人：a.1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)2分子Fe3+

b.轉(zhuǎn)鐵飽和度：33%

缺鐵貧：（只有Fe3+

才能轉(zhuǎn)運(yùn)和轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合）

銅藍(lán)

↑

食物—→吸收Fe2+（十二指腸和空腸上段）—→運(yùn)輸Fe3++

轉(zhuǎn)鐵蛋白—→a.紅細(xì)胞（2500mg）

蛋白

b.單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)（300~1000mg）

最

先缺乏、最敏感→儲(chǔ)存形式：鐵蛋白、含鐵血黃素

c.肌紅蛋白（40mg）

病因：慢性失血（月經(jīng)過多、痔瘡、鼻出血）

臨床表現(xiàn)：1.面色蒼白：口腔炎、舌炎

2.異食癥

3.吞咽困難—→P-V綜合癥

4.反甲

實(shí)驗(yàn)室檢查：血清鐵蛋白<12ug/L（首選）

1.血象：小細(xì)胞低色素貧血—→中央淡染區(qū)擴(kuò)大

2.血清鐵蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度

總鐵結(jié)合力

正常人：8↑80%↓

20%↑

缺鐵貧：5↓50%↓

50%↑

3.骨髓像：a.鐵粒幼細(xì)胞減少或骨髓小粒染鐵消失—→確

診

（確診）b.老喝鐵兵酒：老核—→缺鐵貧；老漿—→巨

幼貧血

C.游離原卟啉升高—→可直接診斷

鑒別診斷：

血清鐵

蛋白

血清鐵

蛋白

總鐵結(jié)

合力

缺鐵貧低低高

鐵粒幼

細(xì)胞貧

血

高高低

治療：1.病因治療

2.藥物治療：口服：XX亞鐵（硫酸亞鐵）+V

C

最先升高：細(xì)胞內(nèi)含鐵酶；次生高（2~3

天）：網(wǎng)織紅細(xì)胞

網(wǎng)址紅細(xì)胞升高后補(bǔ)2個(gè)月；2個(gè)月后

血紅蛋白正常，繼續(xù)補(bǔ)4~6個(gè)月（為了補(bǔ)充儲(chǔ)存鐵）

巨幼細(xì)胞遺傳性貧血（附巨幼樣變：巨核細(xì)胞正常或增多）

病因：缺乏V

b12

和葉酸（V

b12

和神經(jīng)系統(tǒng)有關(guān)）

臨床表現(xiàn)：1面色發(fā)黃；2口角炎、舌炎；3神經(jīng)系統(tǒng)癥

狀：出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體麻木

實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象：MCV>100；2.骨髓：老漿、核幼

治療：補(bǔ)充葉酸、V

12

再障

造血干細(xì)胞減少→全系減少、正細(xì)胞性;

骨髓造血干細(xì)胞衰竭—→貧血：紅細(xì)胞減少—→貧血

白細(xì)胞減少—→感染

PLT—→出血

病因：1.藥物化學(xué)因素：最常見藥物：氯霉素、保泰松、

苯；玉CD8T細(xì)胞有關(guān)

臨表：只要出現(xiàn)“出血+貧血+感染+無肝、脾、淋巴結(jié)腫大”

就是該病;

附：三系減少+肝脾淋巴結(jié)腫大—→直接診斷白血病

實(shí)驗(yàn)室檢查:1.血象：三系減少

2.骨髓象：a.骨髓增生重度減低

b.巨核細(xì)胞明顯減少或消失

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）升高

“一高、二無、三少”→再障

鑒別診斷：(1)陣發(fā)性睡眠型血紅蛋白尿（PNH）→酸溶血

（ham）試驗(yàn)陽性、糖水試驗(yàn)、尿含鐵血黃

素試驗(yàn);口訣：“喝點(diǎn)糖水（糖水試驗(yàn)+）

尿個(gè)尿（尿含鐵血黃素試驗(yàn)）打個(gè)哈（ham

試驗(yàn)）欠就睡覺”

(2)骨髓增生異常綜合癥（MDS）→“病態(tài)造

血”

治療：1.急性再障→3個(gè)月內(nèi)，骨髓移植;

2.慢性再障→雄激素（康立龍，丙酸睪酮）康

立龍又名司坦唑醇

機(jī)制：刺激骨髓干細(xì)胞增

加

總結(jié)：

溶

血

性國際籃球

貧

血

題眼：“黃疸+貧血→溶血性貧血”

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞

遺傳性貧

血

再障

骨髓象老核漿幼老漿幼核骨髓增生減低，

無巨核細(xì)胞

血象中央淡然區(qū)擴(kuò)

大

MCV>100三系減少，無肝、

脾淋巴結(jié)腫大

臨床表

現(xiàn)

異食癖、月經(jīng)過

多，匙狀指

肢體無力、

麻木

貧血+出血+感染

病因：1紅細(xì)胞內(nèi)異常：a.紅細(xì)胞膜異常：遺傳性XX增

多癥;

b.紅細(xì)胞酶異常：蠶豆病（缺葡

萄糖-6-磷酸脫氫酶G6PD）

c.血紅蛋白異常：珠蛋白合成障

礙→海洋性貧血;

口訣：摸（膜異常）一摸（多一個(gè)摸→遺傳XX增多）豆

妹（酶異常→蠶豆）的水（海洋）臉蛋（蛋白異常）

2原位溶血（無效生成紅細(xì)胞過多）：骨髓內(nèi)的幼

紅細(xì)胞，釋放入血液循環(huán)之前，已經(jīng)在骨髓內(nèi)被

破壞。原位溶血---發(fā)生在骨髓（MDS，巨幼貧）

臨床表現(xiàn)：

血管內(nèi)血管外

病因血型不符輸血遺傳性球形細(xì)胞增多癥；溫

抗體型自身免疫性溶血

起病快

慢

急性溶血慢性溶血

臨床表

現(xiàn)

寒戰(zhàn)高熱，血紅蛋

白尿、醬油尿

貧血、黃疸、肝脾腫大

題眼帶“血”字血管內(nèi)不帶“血”字血管外

急性溶血：（發(fā)生在血管內(nèi)）---血型不符的輸血；血紅蛋

白尿（尿色加深、尿如濃茶）+黃疸+腰背部四肢酸痛

慢性溶血：（發(fā)生在血管外）貧血、黃疸、脾大;(題干中

出現(xiàn)帶“血(血紅蛋白尿/含鐵血紅素尿)”字癥狀就是血管

內(nèi)、不帶血(尿膽原/糞膽原)就是血管外溶血)----主要

見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性

貧血

診斷：紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血最可靠的指標(biāo)

遺傳性球形紅

細(xì)胞增多癥

陣發(fā)性睡眠性血

紅蛋白尿（PNH）

溫抗體型自

免溶貧

蠶豆病

紅細(xì)胞滲透脆

性試驗(yàn)陽性

Ham（糖水實(shí)驗(yàn)）

實(shí)驗(yàn)陽性

Coombs實(shí)驗(yàn)

（抗人球蛋

白）陽性

高鐵血紅蛋

白還原酶實(shí)

驗(yàn)陽性

口訣：深（紅細(xì)胞滲透脆性實(shí)驗(yàn)）秋（球形增多），最沒

人品（自免溶貧）的他們

突然哭爹哭嗎（coombs實(shí)驗(yàn)）高鐵吃蠶豆

治療：首選：糖皮質(zhì)激素;

無效：脾切除（遺傳性球形RBC增多癥→切脾沒

商量！首選）

白血病三系減少+肝脾腫大

急性白血病

分類：急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）——來自于淋巴細(xì)胞=

三系減少+肝脾腫大

急性髓細(xì)胞白細(xì)胞ANLL=急性粒細(xì)胞性白細(xì)胞AML

→主要粒細(xì)胞（又叫急性細(xì)胞）

AML分型：M1你不要一（M1）味（未分化型）

M2而（M2）補(bǔ)（部分分化型）

M3三（M3）年了，早該有（早幼粒）

了

M4四（M4）年前把禮單（粒細(xì)胞單核細(xì)

胞）也收了

M5我（M5）擔(dān)（單核細(xì)胞）心

M6六（M6）月的紅（紅白血病）花

M7能否盼來七（M7）月最后的團(tuán)聚

（巨核細(xì)胞）

M3---急性早幼粒細(xì)胞白血病早幼

粒細(xì)胞為主≧30%

M4---急性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞白血病粒細(xì)

胞>30%，單核細(xì)胞>20%

M5---單核細(xì)胞白細(xì)胞單核細(xì)胞≧80%

臨床表現(xiàn)：1主要死亡原因----顱內(nèi)出血

2貧血（RBC↓）、出血（感謝作文 PLT↓）、感染（口

腔感染最常見）、高熱（繼發(fā)感染）

肝脾腫大——見于ALL

3.最特異——胸骨下段壓痛

4.M4、M5——容易侵潤牙齦、皮膚

5.M3——最常并發(fā)DIC

6.最易出現(xiàn)眼部綠色素瘤見于AML

6中樞系統(tǒng)白血病→“白血病+腦子有毛病”

最常見于急淋

7最易侵潤睪丸、腦——ALL

實(shí)驗(yàn)室檢查：血象：WBC>10109/L----高白細(xì)胞性白血

病

WBC<1109/L-----白細(xì)胞不增

多性白血病

骨髓象：原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞≧30%

棒狀（Auer）小體陽性→稍粗

急粒

稍細(xì)急單

無急淋

化學(xué)染色：1過氧化物酶POX陽性→郭三放羊（過氧化物酶

強(qiáng)陽性見于M3）;

2糖原染色（PAS）強(qiáng)陽性---小林吃

糖（見于ALL）

3非特異性酯酶(NSE)染色陰性---急

淋

NSE陽性、被氟化鈉抑

制---M5我可特美

4中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶NAP增多---

中國吉林美女多

NAP減少----急粒

白細(xì)胞表面標(biāo)記：急性單核白細(xì)胞131415

T細(xì)胞23478

B細(xì)胞10192022

染色體：M2（8,21）對(duì)Q22Q22

M3（1517）對(duì)Q22Q23

ALL(9，22)對(duì)Q34Q11

治療：急淋吃VPV-長春新堿+P-潑尼松

急粒帶哈達(dá)DAHAD-柔紅霉素+A-阿糖

胞苷

M3維甲酸全反式維甲酸

中樞注甲氨急淋完全緩解后又復(fù)發(fā)

1.復(fù)發(fā)最常見的部位：骨髓

2.復(fù)發(fā)最常見的髓外部位：a.腦——

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（治療：甲氨蝶呤）

b.睪丸

——治療：睪丸雙側(cè)照射

慢粒——巨脾

分期：Ⅰ期（慢性期）：原是細(xì)胞<10%

Ⅱ期（加速期）：原始細(xì)胞10%~19%；嗜堿性細(xì)胞>20%

Ⅲ期（急變期）：原是細(xì)胞>20%

實(shí)驗(yàn)室檢查：1.骨髓增生活躍

（堿性磷酸酶）降低—→可直接診斷

NAP（堿性磷酸酶）升高：再障，類白血病

染色體（9，22）BCR-ABL融合基因

治療：1.羥基脲

2.馬利蘭，伊馬替尼（首選）

骨髓異常增生綜合癥（MDS）助理不要求

難治性貧血（RA）

環(huán)形鐵粒難治性貧血（RAS）

難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多（RAED）

轉(zhuǎn)變中的RAEB（RAEB-T）

慢性粒細(xì)胞單核細(xì)胞白血病（CMML）

難治性貧環(huán)形鐵粒難治性貧轉(zhuǎn)變中的

血（R如何灌香腸 A）難治性貧

血（RAS）

血伴有原

始細(xì)胞增

多（RAED）

RAEB

（RAEB-T）

外周血原始細(xì)胞<1<5<5≧5

骨髓原

始細(xì)胞

<5<55~2020~30

環(huán)形鐵粒>15%棒狀小體

治療對(duì)癥治療，促進(jìn)造血；

無需化療

化療

實(shí)驗(yàn)室檢查：病態(tài)造血

治療：，RAS：對(duì)癥治療，促進(jìn)造血；無需化療

，RAEB-T：化療（小劑量）阿糖胞苷

3.骨髓移植——唯一可以治愈的方法

淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤（HL）發(fā)病率：10%非霍奇金淋巴瘤（NHL）

發(fā)病率：90%

最特意的細(xì)胞：里斯細(xì)胞（R-S細(xì)胞，鏡影細(xì)胞）

典型臨床表現(xiàn)：1.無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大（特別

好發(fā)酒后）

2.周期性發(fā)熱（Pel-Ebin）

確診：淋巴結(jié)活檢

治療：ABVD方案：A是阿霉素，B為博來霉素，V為長春新

堿，D為柔紅霉素

非霍奇金淋巴瘤（NHL）發(fā)病率：90%

最常見：彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

T細(xì)胞：口訣：大S扭屁股走在T型臺(tái)上

間接性大細(xì)胞淋巴瘤，蕈樣肉芽腫（Sezary綜合癥），扭曲

性淋巴細(xì)胞瘤

分度：1.低度：小林、小列直接診斷低度

2.中度：彌漫、大細(xì)胞直接診斷中度

3.高度：小無、裂母直接診斷高度

臨床表現(xiàn)：1.無痛性頸部或渴字開頭的成語 鎖骨上淋巴結(jié)腫大（最常見）

——50%，轉(zhuǎn)移部位：回腸

分期：Ⅰ期：病灶只有1個(gè)

Ⅱ期：同側(cè)2個(gè)淋巴結(jié)大

Ⅲ期：兩側(cè)淋巴結(jié)大或累及到脾

Ⅳ期：累及到肺、肝、骨髓

B期：發(fā)熱一定>38℃

實(shí)驗(yàn)室檢查：淋巴結(jié)活檢

治療：Chop方案

多發(fā)性骨髓瘤

骨髓中漿細(xì)胞破壞，出現(xiàn)大量異常M蛋白增加

多發(fā)性骨髓瘤的治療方案——MPT方案

出血性疾病

血管壁異常：過敏性紫癜

血小板異常：1.破壞過多：ITP（特發(fā)性血小板減少性紫癜）

2.消耗過多：DIC（彌散性血管內(nèi)凝血）

凝血酶的異常：血友病

只要看到皮膚出血就是血管壁異常，只要看到肌肉、關(guān)節(jié)、

內(nèi)臟出血就是凝血功能障礙

凝血途徑有2條

內(nèi)源性外源性

起始因

子

ⅩⅡ因子Ⅲ因子

共同因

子

Ⅹ因子

APTT

1.反映的是內(nèi)源性

2.是肝素抗凝

3.延長會(huì)出現(xiàn)8因子的缺乏——血友病

PT

1.反映外源性

2.血友病：PT正常

血友病

病因：凝血活酶的缺乏

血友病甲——缺8因子；血友病乙——缺9因子

APTT延長，PT正常

確診：凝血酶活性試驗(yàn)

過敏性紫癜

血管壁異常

自身免疫性疾病，常有呼吸道感染史

分型：1.單純性——雙下肢對(duì)稱性紫癜

2.腹型（Henoch）——皮膚癥狀+消化道癥狀

3.關(guān)節(jié)型（S型）——紫癜+關(guān)節(jié)表現(xiàn)：游走性反復(fù)

發(fā)作于大關(guān)節(jié)且不留任何畸形

4.腎型

實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）陽性

治療：激素治療

ITP（特發(fā)性血小板減少性紫癜）——血小板↓

自身免疫性疾病

好發(fā)人群：1.急性ITP——兒童

2.慢性ITP——青年、女性

一般無脾腫大

實(shí)驗(yàn)室檢查：1.骨髓中巨核細(xì)胞增多

治療：糖皮質(zhì)激素療程：3~6個(gè)月