布加氏綜合癥（醫學病癥）

布加氏綜合癥（醫學病癥）

布加氏綜合癥 （醫學病癥） 次瀏覽 | 2022.08.16 14:29:57 更新 來源 ：互聯網 精選百科 本文由作者推薦 布加氏綜合癥醫學病癥

布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點的一種肝后門脈高壓癥。急性期病人有發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區有觸痛，少尿。本病以青年男性多見，男女之比約為（1.2～2）：1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見。主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態；③毒素；④腔內非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創傷等。血液學檢查，急性期病例可有血細胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現，血常規檢查可有白細胞計數增高，但不具特征性。

中醫病名

布加氏綜合癥

別名

Budd-Chiari綜合征；肝靜脈血栓形成綜合征；肝靜脈反流障礙綜合征；巴德－基亞里綜合征

多發群體

青年男性

常見病因

與先天性大血管畸形、外源性壓迫等有關

常見癥狀

發熱、右上腹痛、迅速出現大量腹腔積液

中文名

肝靜脈阻塞綜合征

英文名

Budd-Chiari syndrome

傳染病

否

簡介布加氏綜合癥

布加氏綜合癥?(簡稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一系列臨床征侯群。?

病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等）和心貯備功能不足（包括動則心悸、氣促）三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝昏迷而死亡。?下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1／3，可能由于此癥肝細胞病理改變為繼發性，且程度較輕之故。?

倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。

病因病理

如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障??布加氏綜合癥礙。表現為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進入慢性期，則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。?

病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等）和心貯備功能不足（包括動則心悸、氣促）三組臨床表現。急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水、肝昏迷而死亡。?

下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占１／３，可能由于此癥肝細胞病理改變為繼發性，且程度較輕之故。?

倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛、臟器浸潤或轉移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。

類型

?布加氏綜合征在臨床上可分以下類型：?

無癥狀型：雖有肝靜脈血栓形成，但無明顯循環障礙，僅在肝靜脈造影，B超檢查時偶然發現。?

急性型：起病急，有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大，短期內可發生死亡。?

慢性型：起病和發展緩慢，逐漸出現腹脹、肝區不適、隱痛及肝腫大，多年后導致肝硬變，發生脾大、腹水、消化道出血等。

臨床表現

其臨床表現取決于阻塞的部位、程度以及側支循環的狀況。輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態：①下肢靜脈郁滯；兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運動后加劇，平臥休息后減輕。[2]下肢淺靜脈曲張，皮膚出現營養性改變，有時也可盤曲成團，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側壁和后背，血流方向均向上。?

如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進入慢性期，則因長期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。?

治療

在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側支循環狀況，有利于選擇治療方案。?由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴展所造成的下腔靜脈阻塞，在急性期可采用抬高患肢，應用溶栓、抗凝、祛聚藥物，如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水，可進低鹽飲食，并服用利尿藥物。?如出現肺栓塞癥狀，可酌情考慮作下腔靜脈結扎或下腔靜脈濾網成形術，以防再栓塞。對慢性期病人，經積極內科治療病情無明顯好轉，可考慮外科手術，以恢復下腔靜脈血流。

相關資料2010年11月14日，小云在媽媽的懷里哭泣

4歲女童肚子大過孕婦?疑似布加氏綜合征

山西運城農民工胡天鵬的4歲半的女兒小云(化名)患了一種不知名的怪病，肚子大過孕婦，4年求醫無果，但孩子卻對此好像不知情一樣，她正常地飲食，有說有笑，堅強地面對生活。胡天鵬日前委托朋友網上發帖求助，得到網友的巨大關注，數十萬網友展開了愛心接力。

2010年11月13日，瀟湘晨報滾動新聞報道此事之后，不少網友和媒體趕赴山西，關注這個可憐的小女孩。身為兩個孩子父親的胡天鵬，連日來經常難以入眠，身上充滿了疲倦，不過也有一絲欣慰。

經咨詢相關醫療機構了解到，小云所患的可能是布加氏綜合征，北京二炮總醫院在治療該病方面臨床經驗豐富，“小陳杭”即在該院救治過，患者家屬可考慮咨詢就醫。

北京天使媽媽貧困兒童救助項目負責人沈利告訴記者，由于他們此前救助過一位叫陳杭的大肚小朋友，后來接到國內許多大肚子兒童患者家屬的求助電話，胡天鵬就是其中一位求助者。

沈女士說，2010年11月12日已接到了胡傳給他們的部分資料，經咨詢相關專家后得知，可能是布加氏綜合征，但暫時還不能確認是什么病，但無論是什么原因引起的大量腹水臨床上是有辦法排除腹水的。

參考資料