癌肉瘤（復合性腫瘤）

癌肉瘤（復合性腫瘤）

癌肉瘤 （復合性腫瘤） 次瀏覽 | 2022.09.26 12:25:15 更新 來源 ：互聯網 精選百科 本文由作者推薦 癌肉瘤復合性腫瘤

一個腫瘤中既有癌的結構，又有肉瘤的結構，則稱為癌肉瘤。癌肉瘤是一種罕見的含有兩種成分的復合性腫瘤，可以是任何類型的癌和肉瘤按任何比例復合。已經有越來越多的證據表明這些腫瘤是單克隆性的，應該認為它是子宮內膜癌的一個亞型，但按慣例這些腫瘤仍被分在”混合性“腫瘤中。

外文名

Carcinosarcoma

就診科室

依據腫瘤部位就診

多發群體

絕經后的老年婦女

常見發病部位

肺部、四肢肢體、軟組織、肝臟等部位

性質

惡性腫瘤

簡介

癌肉瘤：癌肉瘤是指同時具有癌和肉瘤兩種成分的腫瘤。[1]

同義名

惡性Müllerian混合瘤；惡性中胚葉混合瘤；化生性癌。雖然，已經有越來越多的證據表明這些腫瘤是單克隆性的，應該認為它是子宮內膜癌的一個亞型，但按慣例這些腫瘤仍被分在"混合性"腫瘤中。

流行病學

癌肉瘤是這一組中最常見的腫瘤。癌肉瘤通常發生在絕經后的老年婦女，偶爾可能發生在年輕婦女中，罕見情況下甚至可發生在少女中。出現癌肉瘤患者的中位年齡是65歲，要高于平滑肌肉瘤患者的年齡。不到5%的患者＜50歲。?

病因學

近年來，有學者認為惡性中胚葉混合瘤的組織發生來源是來自子宮內膜的原始間質細胞，具有中胚葉組織多向分化潛能，可分化為上皮及間葉組織。因此，子宮內膜不但可發生單純的上皮性惡性腫瘤如腺癌和單純的間葉性惡性腫瘤如內膜間質肉瘤、纖維肉瘤等，還可發生惡性上皮成分(癌)和惡性間葉成分(肉瘤)，混合的腫瘤即惡性中胚葉混合瘤。[2]

臨床表現癥狀與體征

陰道流血是癌肉瘤患者最常見的癥狀，其次是腹部腫物及盆腔疼痛。癌肉瘤可能是息肉樣，并可能通過宮頸脫落，在陰道上部出現一個腫物。最重要的診斷方法是刮宮，但有25%的病例是在子宮切除后明確診斷。

影像學

婦女典型癌肉瘤的核磁共振圖像（MRI）顯示，子宮體增大，子宮內膜腔增寬并且有深層子宮肌層侵犯的證據。而臨床通過MRI不能區別癌肉瘤與子宮內膜癌，當一個大的腫瘤伴有廣泛的子宮肌層侵犯，并且出現卵巢或腹膜內的轉移時，應該懷疑是否為癌肉瘤。?

大體檢查

在子宮出現癌肉瘤時，通常表現為息肉樣、大塊狀、壞死及出血性的腫物充滿子宮腔，并且可侵犯子宮肌層，經常擴展到子宮外。如果軟骨及骨是腫瘤的主要成分，腫瘤可能質地堅硬。偶爾，這些腫瘤可能來源于良性的子宮內膜息肉。

腫瘤播散與分期

腹腔內及后腹膜結節性轉移最為常見。

組織病理學

惡性上皮成分通常為腺性，偶爾可能不是腺性，最常見的是鱗狀或未分化癌。腺性成分既可以是子宮內膜樣，也可以是非子宮內膜樣，比如是漿液性或透明細胞型。肉瘤成分可以是同源性也可以是異源性。同源性腫瘤的間葉成分通常由未分化的肉瘤、平滑肌肉瘤或子宮內膜間質肉瘤組成，并且腫瘤通常是高度惡性的，當然并非總是如此。異源性間葉成分最常由惡性軟骨或由橫紋肌母細胞形成的惡性骨骼肌成分組成，當然，象骨肉瘤及脂肪肉瘤等其他成分在罕見情況下也可以出現。

一般情況下，癌和肉瘤成分是容易確定的，但在一些病例中，一種或其他成分的量可能很少，可能只有通過對腫瘤的廣泛取材才能確定。任何由高級別肉瘤組成的子宮腫瘤，特別是在出現異源性成分時，應該廣泛取材，以除外癌肉瘤或是在腺肉瘤中肉瘤過度生長。在常見的情況下，兩種成分有明顯的分界，但有些病例兩種成分出現移行融合。常見嗜酸性玻璃樣包涵體，特別是在肉瘤成分中。

偶爾，癌肉瘤可出現在良性的子宮內膜息肉中。已有報告子宮癌肉瘤伴有卵黃囊瘤成分，患者有血漿甲胎蛋白的升高。也有報告，偶爾腫瘤具有橫紋肌樣表現或惡性神經外胚瘤成分。罕見的中腎源性的子宮癌肉瘤也有報告。其他罕見的組織學特征包括黑色素性以及神經內分泌分化。

免疫表型：一般來說，上皮成分對細胞角蛋白抗體呈免疫反應，間葉成分對vimentin呈陽性反應。間葉成分對抗細胞角蛋白抗體經常局灶陽性，支持這一成分是上皮來源。上皮及間葉成分常常對TP53呈一致的陽性表達，支持這兩種成分常常是單克隆起源。desmin、?myoD1、?myoglobin以及sarcomeri?cactin?的表達可能突出橫紋肌肉瘤樣的間葉成分。軟骨成分通常S-100蛋白陽性。

組織起源

值得注意的是臨床、免疫組織化學、超微結構以及分子學研究都支持癌肉瘤實際上是化生性癌，在絕大多數病例中間葉成分至少保留著一些上皮特征。雖然按照習慣，仍將其分在"混合型"腫瘤之列，但這些腫瘤或許更應被認為是子宮內膜癌的一個亞型，而且肯定不應該在組織學上及臨床上將其歸入子宮肉瘤的范疇。另一方面，在這組腫瘤中，除癌肉瘤外的其他腫瘤都應是真正的混合性腫瘤。

預后及預測因素

子宮癌肉瘤的臨床過程一般是進展性的，總體預后不良，其預后較分化不好的子宮內膜癌還要差。播散的途徑與高級別的子宮內膜癌大致相同，在發病時常常可以發現深層的子宮肌層侵犯及子宮外的播散。臨床分期與子宮內膜癌相同。一些研究發現，除腫瘤分期外無其他的獨立預后因素，而另一些研究顯示，上皮成分的特征，例如高級別的癌有漿液性或透明細胞成分與不良預后有關。先前，曾認為異源性的間葉成分表明預后差，然而，近期的研究提示間葉成分的組織學特征與整體的預后無關。?

子宮癌肉瘤的生物學行為更類似于高級別的子宮內膜癌，而不是子宮肉瘤。癌肉瘤主要經淋巴道播散，而單純的子宮肉瘤常常經血源性播散。子宮癌肉瘤的詳細研究顯示，轉移灶以及淋巴及血管腔內的轉移灶常常是癌性的，而伴有純粹的肉瘤成分非常罕見。?

雖然腫瘤分期是重要的預后因素，但即使是那些缺乏肌層浸潤的罕見病例也可能出現復發。當然，腫瘤局限于其他方面為良性的息肉內，其預后要好一些。

參考資料