賁門失弛緩癥論文

賁門失弛緩癥的探討

探討 目的：各種治療的方法以及臨床效果。

【概述】

食管--賁門失弛緩癥（esophageal achalasia）又稱賁門痙攣、巨食管、是由食

管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動，食管下端括約肌

（LES）高壓和對吞咽動作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端

胸骨后不適或疼痛。本病為一種少見病（估計每10萬人人中僅約1人），可發(fā)生于

任何年齡，但最常見于20～39歲的年齡組。兒童很少發(fā)病，男女發(fā)病大致相等，較

多見于歐洲和北美。

【診斷】

咽下困難、食物反流和胸骨后疼痛為本病的典型臨床表現(xiàn)。若再經(jīng)食管吞鋇X線

檢查，發(fā)現(xiàn)具有本病的典型征象，就可作出診斷。

縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無困難。心絞痛多由勞累誘發(fā)，而本病則為吞咽所誘發(fā)，

并有咽下困難，此點可資鑒別。食管神經(jīng)官能癥（如癔球癥）大多表現(xiàn)為咽至食管部

位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射

性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。本病與食管癌、賁門癌的鑒別診斷最為重要。癌性

食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂；狹窄處呈中度擴張，而本病則常致極度

擴張。

【臨床病例】

經(jīng)胸小切口食管肌層切開術(shù)治療賁門失弛緩癥

目前賁門失弛緩癥的最有效治療方法是食管肌層切開術(shù).采用經(jīng)胸小切口食管肌層切開

術(shù)治療賁門失弛緩癥25例,取得滿意效果,現(xiàn)報告如下.方法 2007年11月至2008年9

月共25例賁門失弛緩癥患者接受了手術(shù)治療.本組男性8例,女性17例,平均年齡39.6±2

2歲(15~60歲).食管鋇餐檢查均證實為中度或重度賁門失弛緩癥.手術(shù)采用單腔插管全麻,

取左胸腋后線第7或8肋間進胸,切口6~8cm,行食管肌層切開.全組均未行抗反流手術(shù).結(jié)

果 患者全部順利完成手術(shù),無死亡病例,平均手術(shù)時間60min,術(shù)后平均住院天數(shù)10天.1

例損傷食管黏膜予以修補.其余無任何術(shù)后并發(fā)癥,術(shù)后第3天開始進食.行黏膜修補者術(shù)后

5天進食.術(shù)后隨訪,全部患者吞咽困難癥狀消失,恢復(fù)正常飲食,無胃食管返流癥狀.8例行2

4小時食管pH監(jiān)測無病理性反流.討論 經(jīng)胸小切口行食管黏膜外肌層切開術(shù),創(chuàng)傷小,恢復(fù)

快,并發(fā)癥少,住院時間短.合理掌握胃食管連接部的肌層切開范圍可有效防止術(shù)后胃食管反

流.

【發(fā)病機理】

本病的病因迄今不明。一般認為，本病屬神經(jīng)原性疾病。病變可見食管壁內(nèi)迷走

神經(jīng)及其背核和食管壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細胞減少，甚至完全缺如，但LES內(nèi)的

減少比食管體要輕此致。動物實驗顯示，冰凍刺激或切斷胸水平以上段迷走神經(jīng)（雙

側(cè)），可引起下端食管缺乏蠕動和LES松弛不良。而在切斷單側(cè)或下段胸水平以下

1

迷走神經(jīng)并不能影響LES的功能。由此可見，迷走神經(jīng)的支配僅止于食管的上段，

而食管下端的功能則由食管壁肌間神經(jīng)叢支配，其神經(jīng)遞質(zhì)為嘌呤核苷酸和血管活性

腸肽（VIP）。有人測得在本病患者LES內(nèi)的VIP為8.5±3.6mol/g,明顯低于正常人

（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制靜息狀態(tài)下LES張力的作用。LES內(nèi)VIP的明

顯減少，因LES失去抑制作用而張力增高，乃引起失弛緩癥。

一些食管失弛緩癥的慢性動物模型是經(jīng)雙側(cè)頸迷走神經(jīng)切斷術(shù)或用毒素破壞迷

走神經(jīng)背核或食管壁肌間神經(jīng)叢的神經(jīng)節(jié)細胞而產(chǎn)生的。此外，南美洲錐蟲侵入食管

肌層釋放出外毒素，破壞神經(jīng)叢，可致LES緊張和食管擴大(Chageas病)，胃癌侵

犯LES的肌層神經(jīng)叢也能引起與本病相似的癥狀。某些食管賁門失弛緩癥者的咽下

困難常突然發(fā)生，且具有迷走神經(jīng)和食管壁肌層神經(jīng)叢的退行性變，故也有人認為本

病可能由神經(jīng)毒性病毒所致，但迄今未被證實。雖曾有文獻報道，在同一家庭中有多

人同患本病，也偶見孿生子同患本病者，但本病的發(fā)生是否有遺傳背景，尚不能肯定。

正常吞咽動作開始，LES即反射性地松弛，其壓力下降，以利食物進入胃腔。當(dāng)

迷走神經(jīng)功能障礙或食管壁肌內(nèi)神經(jīng)叢損害時，LES壓力可上升至6.67kPa(50mmH

g)左右。在吞咽動作后，壓力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能順利地進入胃

內(nèi)；加上食管的推動性蠕動不能，不能推動食物前進。于是，大量食物和水份淤積在

食管內(nèi)，直至其重為超過LES壓力時，才得進入胃內(nèi)。由于食物滯留，初期食管呈

梭狀擴張，以后逐漸伸長和彎曲。食管擴張的程度，遠較食管癌或其他食管疾病所致

者為著，其容量最大可達1L以上。此外，食管壁尚可有斷發(fā)性肥厚、炎癥、憩室、

潰瘍或癌變，從而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀。

【臨床表現(xiàn)】

多見于青壯年，偶見于兒童。主要癥狀為吞咽不暢，胸骨后飽脹不適。吞咽困難時重時

輕。重時下咽受阻，伴有嘔吐，吐出食管內(nèi)潴留的食物。有時并發(fā)呼吸道感染。食管吞鋇X

線檢查，可見食管擴大并有液平面，下端呈鳥嘴狀，出現(xiàn)逆蠕動。如食管高度擴大，可屈曲

呈“S”形。食管鏡檢查可排除癌癥。

（一）咽下困難 無痛性咽下困難是本病最常見最早出現(xiàn)的癥狀，占80%～95%

以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困

難多呈間歇性發(fā)作，常因情緒波動、發(fā)怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食

物而誘發(fā)。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉(zhuǎn)為持續(xù)性。少數(shù)患者咽下液

體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的咽下困難相鑒

別。但大多數(shù)病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。

（二）疼痛 約占40%～90%，性質(zhì)不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐

痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋

部。疼痛發(fā)作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。疼痛發(fā)生的機理

可由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致。隨著咽下困難的逐漸加劇，

梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。

2

（三）食物反流 發(fā)生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，

相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)至數(shù)小時或數(shù)日之久，而在體位改變時反流出來。從

食管反流出來的內(nèi)容物因未進入過胃腔，故無胃內(nèi)嘔吐物的特點，但可混有大量粘液

和唾液。在并發(fā)食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。

（四）體重減輕 體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。對于咽下困難，患

者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用

力深呼吸或摒氣等方法以協(xié)助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養(yǎng)攝入。量病程長

久者仍可有體重減輕，營養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)，而呈惡病質(zhì)者罕見。

（五）出血和貧血 患者常可有貧血，偶有由食管炎所致的出血。

（六）其他癥狀 由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發(fā)生呃逆，乃為本

病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內(nèi)器官而產(chǎn)生干咳、氣急、

紫紺和聲音嘶啞等。

【并發(fā)癥】

（一）吸人性呼吸道感染 食管反流物被呼入氣道時可引起支氣管和肺部感染，

尤其在熟睡時更易發(fā)生。約1/3患者可出現(xiàn)夜間陣發(fā)性嗆咳或反復(fù)呼吸道感染。

（二）食管本身的并發(fā)癥 本病可繼發(fā)食管炎、食管粘膜糜爛、潰瘍和出血、壓

出型憩室、食管-氣管瘺、自發(fā)性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并發(fā)率為0.3%～

20%。綜合1908～1975年間文獻報告的5235例食管賁門失弛緩癥，并發(fā)食管癌者

173例，平均發(fā)生率為3.3%，顯著高于一般人群，應(yīng)予重視。

【輔助檢查】

（一）X線檢查 對本現(xiàn)的診斷和鑒別診斷最為重要。

1.鋇餐檢查 鋇餐常難以通過賁門部而潴留于食管下端，并顯示為1～3cm長的、

對稱的、粘膜紋政黨的漏斗形狹窄，其上段食管呈現(xiàn)不同程度的擴張、處長與彎曲，

無蠕動波。如予熱飲，舌下含服硝酸甘油片或吸入亞硝酸異戊酯，每見食管賁門弛緩；

如予冷飲，則使賁門更難以松弛。潴留的食物殘渣可在鋇餐造影時呈現(xiàn)充盈缺損，故

檢查前應(yīng)作食管引流與灌洗。

2.胸部平片 本病初期，胸片可無異常。隨著食管擴張，可在后前位胸片見到縱

隔右上邊緣膨出。在食管高度擴張、伸延與彎曲時，可見縱隔增寬而超過心臟右緣，

有時可被誤診為縱隔腫瘤。當(dāng)食管內(nèi)潴留大量食物和氣體時，食管內(nèi)可見液平。大部

分病例可見胃泡消失。

（二）乙酰甲膽堿（mecholyl）試驗 正常人皮下注射乙酰甲膽堿5～10mg后，

食管蠕動增加壓力無顯著增加。但在本病患者則注射后1～2分鐘起，即可產(chǎn)生食管

強力的收縮；食管內(nèi)壓力驟增，從而產(chǎn)生劇烈疼痛和嘔吐，X線征象更加明顯（作此

試驗時應(yīng)準備阿托品，以備反應(yīng)劇烈時用）。食管極度擴張對此藥不起反應(yīng)，以致試

驗結(jié)果為陰性；胃癌累及食管臂肌間神經(jīng)叢者以及某些彌漫性食管痙攣者，此試驗也

可為陽性。可見，該試驗缺乏特特異性。

3

（三）內(nèi)鏡和細胞學(xué)檢查 對本病的診斷幫助不大，但可用于本病與食管賁門癌

等病之間的鑒別診斷。

【治療措施】

（一）內(nèi)科療法 宜少食多餐、飲食細嚼，避免過冷過熱和刺激性飲食。對精神

神經(jīng)緊張者可予以心理治療和外表劑。部分患者采用Valsalva動作，以促使食物從

食管進入胃內(nèi)，解除胸骨后不適。舌下含硝酸甘油可解除食管痙攣性疼痛，如速食管

排空。前列腺素E能降低患者LES的靜止壓力，對本病有一定療效。1978年Wei

r等首先發(fā)現(xiàn)鈣通道阻滯劑硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，數(shù)周后可緩解

癥狀，且食管動力學(xué)測定也可證實本品能降低LES的靜息壓、食管收縮的振幅和瞬

息萬變發(fā)性收縮和頻率，同時也能改善食物在食管中的排空。其后，相繼發(fā)現(xiàn)鈣通道

阻滯劑異搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具類似降低LES靜息壓作用，

但后者的臨床療效不甚顯著。食管極度擴張者應(yīng)每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁

食、輸液，及時糾正水、電解質(zhì)和酸堿代謝紊亂。

（二）食管擴張療法 應(yīng)用氣囊或探條擴張，使食管與胃的連接處得松弛。在透

視下經(jīng)口插入以探條為前導(dǎo)的氣囊，使探條進入胃口，而氣囊固定于食管與胃的連接

處，注氣或注液，出現(xiàn)胸痛時停止注氣或注液。留置5～10分鐘后拔出。一次治療后

經(jīng)5年隨訪，有效率達60%～80%。有效標準為因下困難消失，可以恢復(fù)正常飲食。

但本療法的食管破裂發(fā)生就緒達1%～6%，應(yīng)謹慎操作。

（三）肉毒素注射方法 首先在內(nèi)鏡直視下行小氣囊擴張術(shù)，擴張壓力為20千帕，充

氣持續(xù)時間為10秒，重復(fù)3次，每次間隔3分鐘；于擴張治療后應(yīng)用GIF-240型電子胃鏡

和NM-3KM硬變治療注射針 cm，于賁門齒狀線上方約0.5 (Olympus)，針尖長0.4 mL)，

術(shù)后當(dāng)日進溫涼流質(zhì)飲食，次日即可進普食. U(1 cm，盡可能垂直于黏膜面刺入注射針，

以保證注入固有肌層，分別于12點、3點、6點、9點各注射BTXA(蘭州生物制品研究所

產(chǎn))20 機制：是通過抑制神經(jīng)末梢釋放乙酰膽堿，從而使肌肉松弛.近期療效顯著。 優(yōu)點:

操作簡單，患者痛苦小，一般都能很好的耐受;安全可靠，不良反應(yīng)極少，門診即可實施操

作，無須住院治療;治療費用低，且近期療效得到肯定，尤其適用于合并多種疾病的老年患

者，他們難以耐受外科手術(shù)或氣囊擴張術(shù);以及手術(shù)或多次氣囊擴張療效差或易發(fā)生并發(fā)癥

的患者，當(dāng)然也適用于不愿接受傳統(tǒng)方法治療的患者。 問題 :部分患者療效不顯著，分析

原因可能:一是因為一般內(nèi)鏡的注射不能準確地定位到固有層，屬于“盲打”，注射針可能末達

到或只部分達到進入LES，從而導(dǎo)致失敗或早期復(fù)發(fā);二是可能因為注射劑量因人而異，部

分患者劑量不足而未達到預(yù)期效果;三是有報告認為年齡和賁門失弛緩的類型也是影響療效

的因素。

（四）外科手術(shù)療法 手術(shù)方法較多。手術(shù)是目前比較理想的治療方法，多采用

改良Heller手術(shù)：即在食管下端前壁縱行切開環(huán)形肌層至粘膜下，使粘膜膨出。94%

的患者術(shù)后吞咽困難得到緩解，術(shù)后3%的病人發(fā)生反流性食管炎。值的注意的是該

手術(shù)須在食管尚未出現(xiàn)明顯擴張、延長或屈曲之前進行，即適合于輕、中型擴張的患

者，如出現(xiàn)重型擴張，食管呈S狀，則需行食管胃轉(zhuǎn)流或其他術(shù)式。

2009-5-22

4