賁門失遲緩癥

賁門失遲緩癥

賁門失弛緩癥又被稱為賁門痙攣、巨食管，是由于食管胃結合部

（EGJ）神經肌肉功能障礙所致的功能性疾病，主要特征是食管缺乏

蠕動，食管下括約肌（LES）高壓以及對吞咽動作的松弛反應減弱。

臨床表現為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流以及因食物反流誤吸入

氣管所致咳嗽、肺部感染等。

賁門失弛緩癥在我國尚缺乏流行病學資料，在歐美等西方國家的

發病率每年約為1例/10萬人，男女患病比例相似（1︰1.15）。

賁門失弛緩癥病因迄今不明，一般認為是神經肌肉功能障礙所致，

與食管肌層內奧爾巴赫（Auerbach）神經節細胞變性、減少或缺乏

以及副交感神經分布缺陷有關；在神經節細胞退變的同時，常伴有淋

巴細胞浸潤的炎癥表現，或許該病與感染、免疫等因素相關。

該病的療法主要包括藥物、內鏡和手術，旨在降低LES壓力，

使食管下段松弛，從而解除功能性梗阻。

經口內鏡下肌切開術（POEM）是一種通過隧道內鏡進行肌切

開的微創新技術，2008年首次用于賁門失弛緩癥的治療。我國于

2010年開始臨床使用POEM，經過兩年的迅速發展，目前已成為開

展該技術最多的國家。

為規范POEM操作，并為各級醫院提供一個適合我國國情的初

步規范，遵照循證醫學原則，參考現有國內外文獻及專家經驗，由復

旦大學附屬中山醫院內鏡中心牽頭，起草了POEM治療賁門失弛緩

癥專家共識意見。由于目前國內外可供參考的高質量循證醫學證據有

限，還不足以形成一個規范性文件或指南。本共識意見將隨著POEM

的發展和對遠期療效的隨訪而不斷更新、完善。

診斷

臨床癥狀 吞咽困難、反流、胸骨后疼痛和體重減輕是賁門失弛

緩癥的主要癥狀，推薦采用賁門失弛緩癥臨床癥狀評分系統（Eckardt

評分）對賁門失弛緩癥患者進行診斷、分級（表1）。

吞咽困難是最常見（＞80%~95%）、最早出現的癥狀；病初時有時

無，時輕時重，后期轉為持續性。

食物反流和嘔吐發生率可高達90%。嘔吐多在進食后20~30分

鐘內發生，可將前一餐或隔夜食物嘔出。在并發食管炎、食管潰瘍時，

反流物可含有血液。患者可因食物反流、誤吸而引起反復發作的肺炎、

氣管炎，甚至支氣管擴張、肺膿腫或呼吸衰竭。

約40%～90%的患者伴有疼痛，多位于胸骨后及中上腹。

體重減輕與吞咽困難影響食物攝取有關。病程較長患者的體重減

輕、營養不良和維生素缺乏等表現明顯，極少數患者可呈惡病質表現。

在疾病后期，極度擴張的食管壓迫胸腔內器官，可產生干咳、氣急、

紫紺和聲音嘶啞等。

影像學檢查

上消化道鋇餐透視可見不同程度的食管擴張、食管蠕動減弱、食管

末端狹窄（呈“鳥嘴”狀）、狹窄部黏膜光滑，是賁門失弛緩癥患者的

典型表現。

亨德森等將食管擴張分為以下三級：

Ⅰ級（輕度）食管直徑＜4 cm；Ⅱ級（中度）食管直徑為4~6 cm；

Ⅲ級（重度）食管直徑＞6 cm，甚至彎曲呈S形（乙狀結腸型）。

實時吞鋇檢查可定量評估食管排空能力，是一種簡單、易重復的

療效評價工具。

CT、磁共振成像及超聲內鏡（EUS）等可作為上消化道鋇餐透

視檢查的補充，以排除炎癥、腫瘤等器質性疾病導致的假性賁門失弛

緩癥。

食管動力學檢測

食管測壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標準，通常表現為食管平

滑肌蠕動消失， LES松弛不全， LES壓力常顯著增高。

依據食管高分辨率測壓（HRM）結果，賁門失弛緩癥可分為三

型：Ⅰ型（經典失弛緩癥）表現為食管蠕動顯著減弱而食管內壓不高；

Ⅱ型表現為食管蠕動消失及全食管壓力明顯升高；Ⅲ型表現為食管痙

攣，可導致管腔梗阻。該分型可用于判斷手術療效：Ⅱ型患者療效最

好，而Ⅲ型患者對手術治療反應最差。

胃鏡檢查

胃鏡檢查可排除器質性狹窄或腫瘤。內鏡下賁門失弛緩癥的特

點包括：① 食管內殘留中到大量的積食，多呈半流質狀態覆蓋管壁，

黏膜水腫增厚，失去正常食管黏膜色澤；② 食管體部擴張，有不同

程度的扭曲變形；③ 管壁可呈節段性收縮環，似憩室膨出；④ 賁門

狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過。早期賁門失弛緩癥內鏡下可

無顯著異常，有時鏡身通過賁門阻力感并不明顯。

手術指征

適應證 確診為賁門失弛緩癥并影響生活質量者均可接受

POEM治療。

食管明顯擴張、甚至呈S或U形的患者，既往外科Heller術（編

者注：胸腔鏡下食管下段賁門肌層切開術）和POEM治療失敗或癥

狀復發者，術前曾接受過其他治療（如球囊擴張術、肉毒素注射和支

架治療等）的患者，均可接受POEM治療，但手術難度可能較大。

禁忌證 對合并嚴重凝血功能障礙、嚴重器質性疾病等無法耐受

手術者，以及因食管黏膜下層嚴重纖維化而無法成功建立黏膜下隧道

者禁用POEM。食管下段或EGJ有明顯炎癥或巨大潰瘍者，是POEM

手術的相對禁忌人群。

條件與準入

應限于有合法資質的醫療單位開展。最基本的設備包括：

帶附送水鉗道內鏡，二氧化碳灌注裝置，透明帽、切開刀、注射針、

熱活檢鉗、金屬夾等，內鏡專用高頻電發生器等。所有器械應符合相

關消毒滅菌要求，一次性物品應按有關規定處理，常用易損器械應有

備用品。

須由有合法資質的醫師、助手及護士協同完成，團隊中

應包括有高級技術職稱的醫師，并由高年資主治醫師以上、經正規培

訓的人員主持工作。

的主要操作者應接受過規范化專業技術培訓，具有從事

內鏡切除術的經驗，如內鏡黏膜切除術（EMR）或內鏡黏膜下剝離

術（ESD）等，完成不少于30例的食管病變ESD治療，有處理手

術并發癥（如出血、穿孔）的經驗。建議初期在有經驗醫師指導下，

完成一定數量的病例后再獨立操作，并從病程短、未經其他治療的簡

單病例開始，再逐步過渡到復雜病例的治療。

術前準備

1.通過病程、癥狀評分、既往治療情況及多種術前檢查，完成

患者信息登記表，明確賁門失弛緩癥的診斷及分級，評估手術難度及

預期效果。有嚴重肺感染病史者術前應接受肺功能檢查。

2.術前簽署知情同意書，并告知可能的獲益和風險。

3.術前流質飲食2天。手術當天行內鏡檢查，確認食管內無內

容物潴留，以為手術提供良好的視野，并預防麻醉過程中的反流、誤

吸。

手術操作方法及要點

操作方法

麻醉及體位 所有患者均接受氣管插管全身麻醉，仰臥位或左側

臥位，術前預防性靜脈使用抗生素。抗生素的選擇參照衛生部抗菌素

使用原則。

食管黏膜層切開 胃鏡前端附加透明帽，確定EGJ距門齒的距離。

常規于EGJ上方10 cm處行食管黏膜下注射，縱形切開黏膜層約

1.5~2 cm顯露黏膜下層。

分離黏膜下層，建立“隧道” 沿食管黏膜下層自上而下分離，建

立黏膜下“隧道”，直至EGJ下方2~3 cm，盡量靠近肌層進行黏膜下

層分離，分離中反復進行黏膜下注射，避免損傷黏膜層。分離中鏡身

退出黏膜下“隧道”進入胃腔，倒鏡觀察胃黏膜顏色改變，判斷分離止

點與EGJ的距離。對于乙狀結腸型食管，可通過內鏡前端附加的透

明帽展平食管壁，但較困難。

根據以下指標判斷是否到達EGJ：① 進鏡深度；② 進鏡阻力，

當鏡身接近EGJ時可感到阻力增加，通過并到達胃黏膜下層時阻力

突然消失；③ 賁門處黏膜下層有柵欄狀粗大的平行血管；④ 黏膜下

層內血管分布——食管黏膜下層血管較少，而胃黏膜下層血管明顯增

多呈蛛網狀。

肌切開 完全、有效、足夠長的肌切開是保證POEM操作成功的

關鍵。胃鏡直視下從“隧道”入口下方2 cm處開始，自上而下、由淺

入深縱形切開環形肌束至EGJ下方2 cm以上。對于創面出血點隨時

給予電凝止血。肌切開完成后確認胃鏡通過賁門無阻力。為保證療效，

肌切開長度常規為8~10 cm，至少應超過EGJ下方2 cm。對于以胸

痛和食管痙攣為主要表現的Ⅲ型賁門失弛緩癥患者，肌切開范圍應包

括所有異常收縮導致的狹窄環，具體切開長度可通過內鏡或測壓判斷；

對Heller術后患者的肌切開部位常規選擇原手術區對側，以避免既往

手術瘢痕粘連的影響。據復旦大學附屬中山醫院內鏡中心500余例

POEM手術經驗，連同縱行肌在內的全層肌切開，可明顯縮短手術

時間，而并不增加手術相關并發癥。為保證長期療效，建議對癥狀嚴

重患者行全層肌切開術，尤其是EGJ上下5 cm范圍的全層切開。

金屬夾關閉黏膜層切口 將黏膜下“隧道”內和食管胃腔內氣液體

吸凈，沖洗創面并電凝創面出血點和小血管；用多枚金屬夾對縫黏膜

層切口。

術中并發癥的處理

黏膜層損傷 對于手術過程中出現的黏膜層損傷甚至穿孔，特別

是賁門部位，可在肌切開完成后，于食管腔內用金屬夾夾閉；必要時

可在胃鏡監視下放置胃腸減壓管。

術中氣腫、氣胸和氣腹 術中皮下和縱隔氣腫常無需特殊處理，

一般可自行消退。對術中發生嚴重氣胸（手術過程中氣道壓力＞20

mmHg，血氧飽和度<90%，經急診床旁胸片證實）者，予胸腔閉式

引流后，常可繼續手術。對于術中有明顯氣腹者，可用14G穿刺針

于右下腹麥氏點穿刺放氣。由于體內二氧化碳較空氣彌散和吸收快，

建議內鏡治療中使用二氧化碳灌注，一旦發生氣腫、氣胸或氣腹，氣

體可被很快吸收。

術后處理

一般處理

術后當天禁食、補液、半臥位、心電監測，觀察有無頸部和胸

前皮下氣腫。術后靜脈使用質子泵抑制劑（PPI）3天，并使用抗生

素（可選用第一、二代頭孢菌素），但用藥總時間不應超過48小時；

對有氣胸、大量出血、高齡及免疫缺陷患者，可酌情延長用藥時間。

患者在術后應接受胸片、胸部CT檢查，了解有無縱隔氣腫、氣

胸、氣腹和胸腔積液等。常規術后3天進流食，術后2周進半流食，

術后口服PPI 4周。

并發癥處理

氣胸和氣腹 術后如有縱隔、皮下氣腫及輕度氣胸（肺壓縮體積

<30%，患者呼吸平穩、血氧飽和度>95%，通常不需要特殊處理；

對于肺壓縮體積＞30%的氣胸，可用靜脈穿刺導管于鎖骨中線與第二

肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流；膈下有少量游離氣體、無明顯癥

狀者，一般氣體可自行吸收；如腹脹明顯，可行胃腸減壓，必要時用

14G穿刺針行腹腔穿刺放氣。

胸腔積液 POEM術后胸腔積液發生率約為40%。積液量少、無

發熱者，一般可自行吸收，無須特殊處理；對于積液量較大、影響呼

吸、高熱者，可在超聲引導下盡快置管引流。

出血 POEM術后出血發生率較低。由于食管下段肌間隙小血管

及側支循環較豐富，因此手術時應隨時沖洗創面并予及時電凝、徹底

止血。

若患者在術后出現心率加快、血壓下降、胸痛進行性加重或嘔血、黑

便，應考慮“隧道”內出血可能，此時應及時行胃鏡探查，將創面及黏

膜下隧道內的積血清除，盡可能暴露創面，用熱活檢鉗電凝止血；如

不能明確活動性出血點，可用三腔管食管囊壓迫止血。對術后出血者

應治療性應用抗生素。

感染 主要包括黏膜下“隧道”感染、縱隔感染和肺部感染，是

POEM術后可能發生的嚴重并發癥。感染原因包括術前食管清潔不

充分，術中、術后黏膜下隧道內出血、積液等。因此，術前應充分清

潔食管，預防性使用抗生素；氣管插管過程中防止誤吸；對術中創面

進行嚴密止血，夾閉“隧道”入口前反復用無菌生理鹽水沖洗，確保黏

膜切口夾閉嚴密。對于術后肺部炎癥、節段性肺不張者，可加強化痰，

并靜脈使用抗生素。

消化道瘺 包括食管縱隔瘺和食管胸腔瘺等。保持食管黏膜完整

性是預防瘺的關鍵。術中盡量減少黏膜層損傷，可采用金屬夾夾閉穿

孔；確保“隧道”入口夾閉嚴密。一旦出現瘺，可用食管覆膜支架堵塞

瘺口，同時行胸腔閉式引流。

術后隨訪

隨訪旨在評估療效、今早發現復發并監測遠期并發癥。

療效評估 通常于術后2~4周進行，包括主觀癥狀評估和客觀檢

查。主觀癥狀評估可采用癥狀評分系統，術后Eckardt評分≤3分者，

認為手術有效；術后6個月內Eckardt評分≥4分者，考慮手術失敗

（表2）。客觀檢查包括胃鏡檢查、食管測壓及實時吞鋇檢查等。胃

鏡檢查可了解食管創面愈合及通過賁門口阻力情況。術后LES靜息

壓≤10~15 mmHg是治療長期有效的良好預測指標。實時鋇餐透視可

了解食管腔擴張和賁門口通暢度；吞鋇1分鐘后殘留鋇劑高度低于術

前基礎值50%以上，也是治療長期有效的良好預測指標（表2）。

復發的早期發現 術后6個月以上、Eckardt評分≥4分者，結合

食管測壓、鋇餐透視以及胃鏡檢查結果，可診斷為術后復發。術后復

發的早期發現有賴于定期、規范的癥狀評估。通常術后每1~2年門

診或電話隨訪1次，進行Eckardt癥狀評分，也可直接通過周期性客

觀檢查來監測術后復發。對于術后復發者，可做進一步治療，包括再

次POEM、內鏡下球囊擴張術、放置可回收支架等。

遠期并發癥的監測 遠期并發癥主要為胃食管反流。患者在術后

每1~2年應定期隨訪，評估有無胃灼熱、反酸等癥狀，并經胃鏡檢

查確定有無反流性食管炎，必要時可做24小時食管pH監測，以確

診胃食管反流（PPI通常有效）。對于年齡較大、病程10~15年以

上、近期體重減輕明顯的患者，應警惕賁門癌的發生。