造血功能障礙性貧血

2023年12月6日發(作者：讀橋有感)

造血功能障礙性貧血

一、再生障礙性貧血的實驗診斷

1.概念與發病機制

（1）概念：是由多種原因致造血干細胞減少和（或）功能異常，從而引起紅細胞、中性粒細胞、血小板減少的一種獲得性疾病。臨床表現為貧血、感染和出血。

（2）發病機制：與造血干細胞受損、造血微環境損傷及免疫介導因素有關。

2.血象與骨髓象特點：

呈正細胞正色素性貧血，可有小細胞增多。網織紅細胞極低，血小板計數早期減少。

骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有個別部位呈暫時增生，正常造血成分被脂肪組織取代。三個細胞系減少，白細胞常低于2×10／L，粒細胞顯著減少，多為淋巴細胞，骨髓巨核細胞減少，全片不見或僅有數個。

骨髓病理組織學檢驗：

骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（小于0.34）。造血細胞減少（特別是巨核細胞減少），非造血細胞比例增加，并可見間質水腫、出血甚至液性脂肪壞死。

骨髓活檢對再障的診斷具有重要價值。

3.再生障礙性貧血的診斷標準如下：

①全血細胞減少，網織紅細胞絕對值減少。

②一般無肝脾腫大。

③骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細胞明顯減少），骨髓小粒非造血細胞增多（有條件者應做骨髓活檢等檢查）。

④能除外引起全血細胞減少的其他疾病，如陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征中的難治性貧血、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細胞病等。

⑤一般抗貧血藥物治療無效。

急性與慢性再生障礙性貧血的鑒別診斷

發病

病程

全血細胞

絕對值

粒細胞絕對值

血小板

骨髄象

急性

急

＜6個月，6～12個月為亞急

↓↓↓

＜15×109/L

＜0.5×109/L

＜20×109/L

多部位增生減低三系造血細胞減少

↑↑

↑

受損重

不顯著

慢性

慢

＞1年

↓↓

＞1%

＞0.5×109/L

＞0.5×109/L

＞20×109/L

三系或二系減少，至少一個部位增生不良或向心性萎縮，脂肪、晚幼紅增多。巨核細胞明顯減少

↑↑＜70%

↑↑

↑↑↑

受損輕

顯著

9網織紅細胞 ＜1%

非造血細胞 ↑↑＞70%

脂肪細胞

HbF

免疫功能

EPO 二、急性造血功能停滯（AAH）的實驗診斷

1.概念

又稱急性再生障礙危象，即在原有慢性貧血病或其他疾病的基礎上，在某些誘因作用下，促使造血功能紊亂和代償失調，血細胞暫時性減少或缺如，一旦誘因除去危象隨之消失。

2.血象與骨髓象特點

（1）血象

貧血比原有疾病嚴重，Hb常低至15～20g／L，網織紅細胞減低，淋巴細胞占絕對多數，中性粒細胞有中毒顆粒。除去誘因后，血象可逐漸恢復，先是網織紅細胞和粒細胞上升，Hb則恢復較慢。

（2）骨髓象：

多數增生活躍，但有的減低，尤其紅細胞系受到抑制，粒紅比例增大。在涂片周邊部位出現巨大原始紅細胞是本病的突出特點，胞體呈圓形或橢圓形，20～50μm，有少量發藍色胞漿內含天青胺藍色顆粒，出現空泡及中毒顆粒，胞核圓形或多核分裂型，核仁1～2個，核染色質呈疏網狀。部分患者有粒系和巨核細胞系成熟障礙。

三、純紅細胞再生障礙性貧血（PRCA）的實驗診斷

1.概念：是由于單一紅細胞系生成障礙所引起的貧血。

2.血象與骨髓象特點

（1）血象：呈正細胞正色素性貧血，Hb小于100～120g／L，網織紅細胞小于0.1%，絕對值減少，Hct下降。MCV、MCH、MCHC多在正常范圍內。白細胞和血小板形態正常。

（2）骨髓象：

增生活躍，少數低下，紅細胞系成熟停滯在早幼紅細胞前階段，幼紅細胞極少或缺如，粒紅比例明顯增加，少數巨核細胞增加。

練習題

關于再生障礙性貧血的敘述，錯誤的是

A.全血細胞減少

B.骨髓在某些部位可見增生灶

C.骨髓非造血細胞增多

D.骨髓鐵染色細胞外鐵增加

E.巨核細胞增多

正確答案：E