最新性反轉(zhuǎn)綜合征

2024年3月23日發(fā)(作者：美麗的四季作文)

性反轉(zhuǎn)綜合征

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性反轉(zhuǎn)綜合征

1 概述 編輯本段 性反轉(zhuǎn)綜合癥的定義：染色體性別

與性腺性別不一致的病理現(xiàn)象，醫(yī)學(xué)上稱為“性反轉(zhuǎn)綜合

征”，包括46XX男性和46XY女性兩型。臨床表現(xiàn)為：

46，XX男性綜合征：表型為男性，而染色體核型為正常女

性，乳腺發(fā)達(dá)，須毛缺如，陰莖小，睪丸小，精索脈正

常，不能或只能產(chǎn)生少量精子，因而絕大多數(shù)無(wú)生育能

力。46，XY女性綜合征：表型為女性，而染色體核型為正

常男性，沒(méi)有乳腺發(fā)育，有些喉結(jié)沉如，沒(méi)有月經(jīng)，沒(méi)有

卵巢功能，外生殖系統(tǒng)正常，有些內(nèi)生殖沒(méi)有卵巢，因而

絕大多數(shù)無(wú)法懷孕。對(duì)于“性反轉(zhuǎn)綜合征”，目前還沒(méi)有什么

有效的治療措施。 性畸形是指性分化異常導(dǎo)致不同程

度的性別畸形。這種性分化異常由決定性別的控制基因的

異常所引起，表現(xiàn)為表型性別不能確定的中間性狀態(tài)，或

表型性別與性腺性別或遺傳性別相矛盾的現(xiàn)象。 性畸

形分兩類，即真兩性畸形和假兩性畸形。真兩性畸形

(truehermaphroditism)極罕見，屬性腺分化異常。患者有雙

重性腺性別，即體內(nèi)同時(shí)有睪丸及卵巢，并可出現(xiàn)雙重遺

傳性別或遺傳性別和性腺性別相矛盾。其核型大部分為

46,XX，占80％~90％，約2/3的患者被當(dāng)作男性撫養(yǎng)；核

型也可為46,XY，但僅占10％；極小部分為嵌合體

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